肾病综合征一般是指大量蛋白尿，低蛋白血症，高度水肿，高脂血症。大量蛋白尿是指24小时尿蛋白，定量大于3.5克每升。低蛋白血症是指血浆白蛋白小于30克每升。这两项指标是诊断肾病综合征的必要必需条件。慢性肾小球肾炎是指原发性肾小球损伤，出现蛋白尿，血尿，水肿，高血压等相关症状，病史大于三个月者。肾病综合征临床可见于原发性肾小球疾病或继发性肾小球疾病。原发性肾小球疾病主要是指慢性肾小球肾炎。肾病综合征和慢性肾小球肾炎关系密切。但不能对等。肾病综合征主要是一组临床症候群。也就是上述所说的临床表现，一般不作为临床疾病诊断。慢性肾小球肾炎是一临床疾病诊断。慢性肾小球肾炎可以表现为肾病综合征，也可以表现为肾炎综合征。慢性肾小球肾炎临床常见的病理类型包括微小病变，膜性肾病，系膜增生性肾小球肾炎，iga肾病，肾小球局灶节段性硬化。其中以微小病变肾小球局灶节段硬化系膜增生性肾小球肾炎，膜性肾病这几种类型，临床多表现为肾病综合征。肾病综合征可见于慢性肾小球肾炎出发或者是复发时。通过糖皮质激素及免疫抑制剂，有效积极的治疗之后，病情大多数可以得到有效控制。临床可单纯表现为蛋白尿，和或血尿，这种情况有可能会长期存在。可以简单的理解为肾病综合征是慢性肾小球肾炎不同时期的一种临床表现。

急性肾小球肾炎往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，即可临床诊断急性肾炎。急性肾小球患儿要及时对症治疗，严重病例或者延误病情会伴有严重循环充血，高血压脑病和急性肾功能不全等情况。急性肾小球肾炎要注意以下几方面：1.休息急性期需卧床2～3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，尿检完全正常后方可恢复体力活动。2.饮食对于严重水肿高血压者需无盐饮食。水肿不明显者需低盐饮食。水分一般不限，有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5g/（kg.d）。3、因为急性肾小球肾炎是链球菌感染后引起的，有感染灶时要用青霉素10～14天彻底清除感染病灶。4、（1）利尿：经控制水盐入量仍水肿少尿者可用氢氯噻嗪，每日2～3次口服。无效时需用呋塞米，口服或静脉注射，每日1～2次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。5、降血压：①硝苯地平是钙通道阻滞剂，开始剂量为0.25毫克/Kg.d，分三次口服②卡托普利系血管紧张素转换酶抑制剂，与硝苯地平交替使用降压效果更佳。6、矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋塞米注射。

        膀胱和肾脏虽都属于泌尿系统，一个在下，一个在上，但膀胱炎和肾炎是截然不同的两个疾病。虽然里面都有个“炎”字，但概念是不一样的。        膀胱炎中的炎是指感染性炎症，多见于育龄期女性，主要表现为尿频尿急尿痛，排尿不适及下腹部疼痛，部分人可有排尿困难，尿液常浑浊、有异味、甚至出现肉眼血尿，一般没有全身感染症状，少数人可出现腰疼，发热，但体温一般不超过38℃。         膀胱炎一般为急性发病，根据临床症状再加尿常规，尿细菌血检查等诊断不难。治疗也相对简单，急性期多饮水，勤排尿，注意休息，并根据病人情况选用3天疗法或7天疗法。        肾炎则完全不一样，此“炎”并非感染性炎，一般是免疫相关性炎，相对比较复杂。光分类就可分为急性慢性急进性肾炎、原发继发性、还有病理分类。不同类型，诊断、治疗均不一样。        肾炎相对麻烦些，如果临床怀疑肾炎的病人，建议千万不要怕麻烦、不要急功近利，最后得不偿失，因为这个病要弄清楚原因也是一个很巨大的工作，即使用药了，也要有一定的时间周期来观察药物的疗效，这个不像膀胱炎用几天药马上可以看到效果。也不要病急乱投医，自行停药，自行购买“特效中草药”等，这些都是治疗的大忌。        总之，膀胱炎是尿路感染的一种，相对容易诊断与治疗。而肾炎则需要明确定位诊断（肾小球、肾小管、微血管等），病因诊断（原发性、继发性、遗传性），临床诊断，病理诊断，功能诊断，只有考虑这些后才得出最终的诊断。

（1）慢性肾炎是一组多病因的慢性肾小球病变为主的疾病，但大多患者病因不明，此类为原发性慢性肾炎。据统计仅15%～20%从急性肾小球肾炎转变而至。此外，大部分慢性肾炎患者无急性肾炎病史，它可能是由于各种细菌、病毒或原虫等感染通过免疫机制、炎症因子及非免疫机制等引起本病。（2）各种病因继发的慢性肾炎：常年高血压、糖尿病，过敏性紫癜，系统性红斑狼疮，乙肝，血管炎，肿瘤，淀粉样变性（如结核，多发性骨髓瘤等），梗阻性肾病（严重肾积水），多发性肾囊肿，痛风性肾病等。不管是原发还是继发，慢性肾炎都迁延难愈，但继发性肾病通过治疗原发病可以改善病情。通过控制危险因素可以延缓进入肾衰竭期。与慢性肾脏病相关的危险因素有：➤ 高血压➤ 肥胖➤ 糖尿病➤ 急性肾损伤➤ 尿路梗阻➤ 气候（极度热暴露和脱水）➤ 恶性肿瘤（如多发性骨髓瘤）➤ 先天畸形（如先天性肾脏、尿道畸形，膀胱输尿管返流）➤ 感染和炎症 (如艾滋病毒，肝炎病毒，疟疾，细菌感染和自身免疫性疾病。）➤ 肾毒性药物（如化疗药，质子泵抑制剂，非甾体类止痛药，抗菌药，农药，重金属和辐射等。）➤ 单基因肾病（如常染色体显性遗传性多囊肾病，足细胞病，Fabry病，Alport综合征。）

    儿童急性肾炎是由溶血性链球菌感染引起的。这种肾炎的病理类型是毛细血管内增生型，是所有的肾炎中预后最好的一种肾炎。    因为这种肾炎是由链球菌感染引起的，所以患者在发病之前的1-3周会有发热，鼻塞，流涕，咽痛等症状，也就是我们常说的“感冒”的症状。    感冒症状之后的一周到三周，患者就会出现典型的血尿，蛋白尿，水肿，高血压等四大症状。血尿可以是肉眼血尿，也可以是镜下血尿。肉眼血尿，会看见尿液呈红色，像洗肉水一样的颜色；而镜下血尿，仅仅在显微镜下能看到红细胞，肉眼看不见尿液呈红色。如果尿液中出现很多泡沫，像洗衣粉被冲刷起来的那种感觉，提示尿中可能出现了尿蛋白。水肿可以是早晨起来眼睛的水肿也可以是活动之后双下肢的水肿。严重的患者还会出现胸腔积液或者腹腔积液，而出现胸闷，憋气，腹胀等症状。高血压是指血压大于140/90毫米汞柱。当然，对于儿童来说可能达不到这个标准，但是比平时的血压明显升高。    除了上述临床表现以外，辅助检查也能见到比较特征性的改变。因为是溶血性链球菌感染引起的，所以抗O升高。同时，C3补体下降，经过四周到八周，又逐渐的恢复到正常。有些严重的病人肾功能还会出现异常，出现肌酐升高。    儿童急性肾炎经过治疗以后，一般来说在八周之内尿常规和血压逐渐的恢复到正常，提示这时候已经临床治愈。

肾炎是一个比较笼统的概念。临床肾炎一般可分为原发性或继发性肾小球疾病，肾小管间质性疾病，或者是肾血管性疾病。也可以分为急性肾炎，急进性肾炎，慢性肾炎。首先来了解一下肾炎常见的临床表现。可表现为尿量异常，包括少尿无尿多尿夜尿增多。尿成分的异常，包括尿颜色异常，蛋白尿，血尿。还可以出现排尿异常，腰痛，水肿，高血压等。常见的综合征包括肾炎综合征主要是指蛋白尿，血尿，水肿，高血压。肾病综合征是指大量蛋白尿，低蛋白血症，高度水肿，高脂血症。肾小管的损伤导致的肾炎，较早出现电解质紊乱。尿常规检查是临床发现诊断肾炎的简单可行的办法。包括尿液的一般性状颜色，尿液，蛋白质，糖，氨基酸和同体等生化检查，还有尿有形成份的检查。创伤性检查主要是指肾活检，是诊断肾炎的金标准。能够明确病理类型，评判疾病预后，指导临床制定治疗方案。肾炎的治疗分为一般治疗和药物治疗。一般治疗包括清淡饮食注意休息，适当体育锻炼，预防感冒。严格控制钠盐的摄入，有助于控制血压，防治水肿。钠盐每天最好小于六克。药物治疗主要包括对症支持治疗和糖皮质激素及免疫抑制剂的应用。对症支持治疗，主要包括利尿消肿，纠正电解质紊乱，控制高血压。慢性肾小球肾炎，尤其是表现为肾病综合征者，临床需要根据病理类型选择糖皮质激素，或者是联合免疫抑制剂治疗。常用的免疫抑制剂包括他克莫司，环孢素，马替麦考酚酯，来氟米特，硫唑嘌呤，雷公藤等。

过去对临床表现为无症状性蛋白尿，血尿称为隐匿性肾炎。此类患者一般病情长期稳定，在一定水平没有很大的动态变化。现在临床诊断一般分为无症状性蛋白尿和无症状性血尿。下面分别论述其治疗及预后。无症状性血尿是指镜下血尿，不伴有泌尿系统的局部和全身症状。此类患者多在常规体检时被发现，笔者临床门诊最多见的就是部分男性患者入伍体检时被发现。其诊断要点是指三次尿常规检查中，有两次检查发现，每高倍镜视野红细胞数大于等于3个。临床需除外假性镜下血尿，导致假性镜下血尿，常见的原因有月经污染，泌尿系统轻度外伤，及性生活后所导致的一过性血尿。发现血尿后首先要查红细胞位相明确是肾小球源性还是非肾小球源性血尿，对于单纯表现为血尿的患者，可以每三个月到六个月随访观察血尿情况，一般不需要性活检，也不需要药物治疗。注意避免过度劳累，避免熬夜，避免肾毒性药物应用即可。无症状性血尿，一般长期存在，难以治愈。蛋白尿的定义是尿蛋白大约150毫克每24小时。无症状性蛋白尿是没有临床症状的尿中蛋白增高，根据临床特征可分为间断性或持续性，直立性或非直立性，肾病性或者是非肾病性，孤立性或蛋白尿伴血尿等。无症状性蛋白尿的治疗方案的制定需要明确蛋白尿性质。对于良性孤立性蛋白尿，一过性蛋白尿或间断性蛋白尿，密切随访观察即可。不需要特殊药物治疗。临床应注意监测有无高血压，有无水肿，低盐饮食。避免加重肾病的诱因，如感染，过度劳累，肾毒性药物应用。对于持续性孤立性的蛋白尿，密切随访的同时，可以应用ras阻滞剂，选择中药控制蛋白尿，保护肾功能。无症状性蛋白尿通常也不可以治愈。

隐匿性肾炎是慢性肾小球肾炎的一种。过去一般将肾小球肾炎分为急性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎和隐匿性肾小球肾炎。隐匿性肾小球肾炎是指单纯表现为轻度的蛋白尿或者是血尿，没有临床症状的患者。近年将隐匿性肾炎分为无症状性蛋白尿和无症状性血尿两种。这部分患者由于没有泌尿系统的局部症状，也没有全身的表现，常常在常规体检或者是其他疾病就诊筛查时发现轻度的蛋白尿或者是血尿，一般临床不合并水肿，高血压腰痛等症状。临床遇到好多病人，尤其是年轻的男性患者，征兵入伍体检时发现蛋白尿或者是血尿。而没有其他任何不适的症状。无症状性血尿的诊断标准是指三次尿常规检查中，有两次发现尿红细胞大于等于3个/高倍镜。没有其它泌尿系统及全身的表现。临床需要排除月经血及泌尿系统外伤后导致的假性血尿的可能。导致镜下血尿的原因很多。可见于一过性的良性病变，如运动性血尿，肾结核，泌尿系统的肿瘤等。因为此类患者没有其他的伴随症状，临床容易被漏诊。临床一旦发现此类患者，应叮嘱患者定期复查。如果尿红细胞有动态变化，同时有出现泌尿系统和全身的表现，需要进一步明确诊断治疗。无症状性蛋白尿是指没有临床症状的蛋白尿，也是多见于临床常规体检时被发现。健康人群在体检时蛋白尿的检出率大概在4‰到49‰之间。蛋白尿一般分为生理性和病理性，生理性可见于发热剧烈运动后寒冷应激状态下。这种多是一过性的蛋白尿。病理性蛋白尿，可见于各种原发性或继发性肾小球疾病，临床需密切随访。必要时可以应用血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂。

在我们的日常生活中，常听到人们说肾虚和肾炎，今天就这两个概念做一些探讨，以消除人们的误解。        首先这是中西医方面不同的表述，肾虚是中医的说法，肾炎则多是西医的说法。具体来说，就中医而言，何为虚？《黄帝内经》云：精气夺则虚，也就是说，虚是正气不足的一个功能状态，肾虚也就是人体内正气不足的功能状态的一种表述，再进一步来说又分肾阴虚各肾阳虚，阴虚和阳虚分别又对应不同的临床表现，它不是西医概念上的肾功能不全（肾衰），因为传统的中医少有器械检查，所以它不是指的某个化验指标，这是我们首先要明确的概念。        其次是肾炎多数说的是西医上化验检查的以蛋白尿，血尿，水肿各高血压为基本临床表现的一组症候群，更主要的强调的血尿，从西医方面而言，只要尿蛋白是真阳性，那么肾脏疾病就诊断明确，这又分两个方面，有大量蛋白尿的，以大量蛋白尿即24小时尿蛋白定量超过3.5克，血浆白蛋白低于30克/L，水肿和高血脂症为基本临床表现的，不管有没有血尿，都叫做肾病综合征，其最主要的是强调大量蛋白尿。反之，即尿蛋白阳性，24小时尿蛋白定量小于3.5克，不管有没有血尿，高血压和水肿，我们都叫做肾炎，多数是慢性肾小球肾炎，这是西医方面对肾炎的基本概念的表述，最主要的是看化验指标方面，有定性和定量两个方面的描述。

    对于宝宝急性肾炎的治疗，需要注意以下几个方面。    第一，因为急性肾炎是溶血性链球菌感染引起的，所以治疗上需要给予抗生素抗感染治疗。对于溶血性链球菌效果比较好的，而且肾毒性比较小的药物，首选青霉素类的，比如注射用青霉素钠。当然，和它抗菌谱相似的头孢类的药物也可以使用。    第二，急性肾炎的患者，由于肾小球滤过率降低，很多病人有水肿的症状，比如眼睑的水肿或者双下肢的水肿。这时候可以短期给予利尿治疗，比较常用的有氢氯噻嗪，呋塞米或者托拉塞米。    第三，急性肾炎的患者很多合并有高血压，主要和水钠潴留有很大关系。如果应用刚才提到的氢氯噻嗪等药物治疗效果不好的话，还可以联合其他类的降压药，比如硝苯地平。    第四，如果宝宝是属于急性肾炎的重型，也就是出现少尿、无尿，或者肾功能衰竭，或者出现了高钾血症，血钾大于6.5mmol/l，需要给予短期血液透析治疗。    第五，有些急性肾炎的患者是由于反复的扁桃体炎而引发的，对于这一类患者，可以考虑行扁桃体摘除术。    第六，从一般的治疗方面来说，患者急性肾炎期间一定要注意休息，最好是卧床休息，宝宝一定要避免哭闹，避免跑和跳。    急性肾炎预后比较好，绝大多数患者都能够痊愈，以上所有治疗只是为了对症处理，等待肾脏的完全恢复。

间质性肾炎又称肾小管间质性肾炎。是由于多种原因所导致的肾间质炎症细胞浸润，间质水肿，肾小管而不同程度受损，伴有肾功能损害。慢性化的表现以肾小管萎缩和肾间质纤维化为主要表现。间质性肾炎临床表现为多尿或夜尿增多。水肿的发生率相对较低。临床检查主要包括以下几方面：一实验室检查。尿常规是简便易行的检查方法。一般取晨起清洁中段尿阳性率比较高。尿沉渣检查中尿蛋白不是太多，一般小于0.5克每天。以肾小管性小分子蛋白为主。如溶菌酶，贝塔二微球蛋白阿尔法一微球蛋白，视黄醇结合蛋白。也可以出现糖尿氨基酸尿，低比重尿。血常规是间质性肾炎常规需要检查的项目。慢性间质性肾炎伴有肾功能损害时，可以出现肾性贫血。此种肾性贫血常很严重，与肾功能减退的程度不成比例。急性间质性肾炎，血常规检查，嗜酸性粒细胞可升高。二影像学检查。急性间质性肾炎彩超或ct下肾脏正常大小或体积稍偏大。慢性间质性肾炎主要表现为双肾缩小。三肾穿刺活检病理检查是诊断间质性肾炎的金标准。尤其是对表现为急性间质性肾炎的患者，应尽早积极行肾穿刺活检以判断瞬间致细胞浸润类型及纤维化的程度。临床怀疑慢性间质性肾炎，尤其是出现肾脏缩小伴有肾功能中重度减退时，肾穿刺活检应慎重。

    孩子肾炎最常见的就是急性肾小球肾炎，得了这种肾炎，一定要注意休息，避免蹦蹦跳跳。因为这种肾炎是溶血性链球菌感染引起的，所以首先应该应用抗生素抗感染治疗，比如青霉素。其次，可以应用速尿或者托拉塞米来利尿消肿。再次，如果有血压升高的话，可以应用硝苯地平来控制血压。对于比较严重的类型，可以短期血液透析治疗。    当然，孩子除了会得急性肾小球肾炎外，还可能得慢性肾小球肾炎和急进性肾小球肾炎，这两种肾炎的治疗方法是不一样的。    慢性肾小球肾炎预后比较差，不能治愈。但这并不是说我们就无能为力。一定要督促孩子规律的服用药物，规律的复查，这样能够延缓肾功能的进展，尽量晚的进入尿毒症期。比较常用的药物有抗血小板聚集的双嘧达莫，保肾的百令胶囊和金水宝胶囊，降低尿蛋白的缬沙坦胶囊或者贝那普利片，必要的时候短期给予激素治疗。    而急进性肾小球肾炎，病情进展比较迅速，病情比较凶险。这种疾病主要应用激素和免疫抑制剂治疗，比较常用的有强的松和甲强龙以及环磷酰胺，同时还应该借助于血液净化来治疗，最常采用的就是血浆置换。    总之，如果孩子得了肾炎，一定要区分是上述三种肾炎的哪一种类型，再决定下一步的治疗方案。盲目的治疗只能会加重肾功能的恶化。

慢性肾小球肾炎一般根据病因和发病机制不同，分为原发性肾小球肾炎和继发性肾小球肾炎。原发性肾小球肾炎，临床一般分为微小病变，膜性肾病，膜增生性肾小球肾炎，iga肾病，局灶节段硬化。继发性肾小球肾炎，常见的有糖尿病肾病，乙肝病毒相关性肾炎，紫癜肾，狼疮性肾炎，淀粉样变性肾损害。各种类型肾小球肾炎，根据其病因和病理类型不同，其预后不同。下面给大家做一下简要概述：原发性肾小球损害中微小病变病理类型相对较轻，临床主要表现为肾病范围的蛋白尿，治疗对糖皮质激素比较敏感，预后相对较好。但该种类型慢性肾炎容易复发，平时应对感冒。膜性肾病临床患者有大约1/3的自发缓解倾向，尤其是蛋白尿小于三克的患者，可以观察半年。蛋白尿较少，持续时间短，起病时没有高血压和肾功能损害者，预后相对较好。iga肾病临床表现多种多样，可表现为血尿和 或蛋白尿。预后有较大的异质性，对表现为无症状性血尿患者，预后相对较好。治疗不佳的患者，大约40%进展为慢性肾衰。膜增生性肾小球肾炎的治疗是肾内科的难题，容易出现肾功能减退。表现为肾病综合征者，肾脏的十年存活率仅为40%。局灶节段性硬化性肾炎也是临床预后比较差的一种病理类型。对合并有肾小管间质炎性细胞浸润和间质纤维化的患者预后不良激素通常治疗无效。较快进展为慢性肾衰竭。继发性肾小球疾病中预后相对较好的有紫癜性肾炎。糖尿病肾病为慢性迁延性疾病，临床进入大量蛋白尿期，容易合并肾功能减退，一般较早需要行血液透析治疗。淀粉样变和狼疮性肾炎是全身性疾病导致的肾脏损害，预后也相对较差。乙肝肾肾损害相对较轻预后相对较好。

慢性肾小球肾炎的临床治疗，包括饮食调理及药物治疗。药物治疗具有重要的一方面。同时饮食调理也是慢性肾小球肾炎患者应引起重视的问题。饮食治疗，在慢性肾炎患者中特别重要。常见的包括以下几方面：一低盐饮食。低盐饮食是慢性肾炎饮食里最基本的一项，但大多数患者并不容易做到。中国膳食指南指出健康人饮食要求每天摄入盐小于六克。六克的盐，一种简单的计量方法，就是一啤酒瓶盖。慢性肾炎患者，尤其是出现肾功能损害者，盐的摄入量最好小于三克。这里所说的盐，不光是指饮食中炒菜中所放的盐，包括蛋糕面条等里面所放的 隐形盐。那么代谢规律是多吃多排，少吃少排，因此监测饮食中盐是否过量的办法是查24小时尿中的钠排泄量。如果24小时尿钠排泄在100毫摩尔每升以下，说明盐控制的不错。低盐饮食有助于缓解慢性肾炎患者高血压。同时伴有水肿的患者低盐饮食能够控制水肿。二优质蛋白饮食。优质蛋白饮食是肾内科医生最常向患者交代的一句话。高蛋白饮食会产生更多的废物，容易加重肾脏的负担，但是人体生长代谢需要，又离不开蛋白质，否则容易导致营养缺乏，并发其他疾病。优质蛋白的来源主要来源于肉类，蛋类，奶，大豆类。优质蛋白主要是有利于机体利用产生代谢产物少。慢性肾炎尤其是伴有肾功能减退，肾小球滤过率小于60毫升每分钟1.73平方米的患者，需要限制蛋白质的摄入量，每天0.6到0.8克每千克体重。其中优质蛋白要占60%以上。对于肾功能正常的慢性肾炎患者，蛋白质摄入量和健康普通人一样，但注意避免高蛋白饮食。

病理性蛋白尿是因各种肾脏或肾外疾病所致的蛋白尿，特点是多为持续性蛋白尿，尿沉渣中常含有较多的病理成分，如红细胞、白细胞、管型等。病理性蛋白尿可出现于以下情况:1.肾小球性蛋白尿:包括选择性或非选择性蛋白尿，多见于原发性或继发性肾小球疾病，前者如微小病变型肾病、特发性膜性肾病、链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等，后者如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病等。2.肾小管性蛋白尿:常见于各种原因所致的小管间质性疾病，如肾小管间质性肾炎、药物性肾损害、重金属中毒、先天性多囊肾、肾髓质性囊性病、海绵肾以及各种先天性肾小管疾病等。3.溢出性蛋白尿:虽然肾小球滤过、肾小管重吸收均正常，但因血浆中分子量较小的蛋白异常增多，经肾小球滤过后超过肾小管重吸收能力所形成的蛋白尿。如免疫球蛋白轻链、血红蛋白、肌红蛋白等，多见于多发性骨髓瘤、血管内溶血、大面积肌肉创伤、炎症等疾病以及肿瘤化疗后。4.分泌性蛋白尿:是肾小管、下尿路分泌的蛋白或其他蛋白质渗入尿中所致的蛋白尿，如肾小管分泌的T-H蛋白，尿路感染所产生的黏蛋白，前列腺液或精液等混入尿中所致。 5.组织性蛋白尿:正常尿中有一些可溶性的组织分解代谢产物，含量很少，但当中毒、缺血、炎症或肿瘤引起组织坏死时含量可增加。

家族性出血性肾炎，又称为alport综合征，是一种家族遗传性疾病。临床主要表现为血尿，听力障碍，眼部病变，和肾功能损伤。首先来看一下遗传方式：一是x连锁显性遗传。致病基因定位在x染色体长臂，其遗传与性别有关系，母病传子也传男，父病传女不传子，故家族中女性患者多于男性患者。但是男性患者相对病情较重。二是常染色体隐性遗传，这种类型较少见。通常表现为肾功能损害和神经性耳聋，眼底病变较少。三是常染色体显性遗传。这种极其罕见。家族性出血性肾炎的病理特点包括肾小球节段性硬化甚至废用。肾小管间质萎缩，纤维化。家族性出血性肾炎的主要临床表现包括以下几项：肾功能损害，进行性肾损害是最主要的特点和首发症状。反复发作的肉眼血尿或镜下血尿伴有肾功能损伤。男性患者比女性患者肾损害发生的早而且严重。听力障碍。通常表现为双侧感音神经性耳聋。也有少数患者表现为单侧耳聋。早期听力轻度下降，随病情进展可出现全耳聋。眼部病变。眼部病变出现相对较晚，多在肾功能不全后出现，需要注意与肾衰竭尿毒症所导致的眼部病变相鉴别。该种眼部病变主要表现为前锥形晶体，黄斑周围微粒，黄斑周边融合斑等特异性表现。血尿。镜下血尿或者是肉眼血尿是遗传性出血性肾炎比较早期，而且容易被发现的症状。家族史不明确者可以因体检镜下血尿而被发现。

肾脏的基本结构由肾小球，肾小管间质和肾血管构成。肾小管间质性肾炎是由于各种原因引起的肾小管间质急性或者是慢性的损害所导致的临床综合征。临床一般分为急性肾小管间质性肾炎和慢性肾小管间质性肾炎两种。急性肾小管间质性肾炎，根据其病因不同临床表现也不同，一般没有特异性。主要的表现为少尿性或非少尿型的急性肾功能损伤。可伴有乏力发热，全身酸痛等非特异性的表现。肾小管间质损伤主要表现为低比重尿尿渗透压下降，肾小管性蛋白尿，及酸碱平衡，电解质紊乱。导致急性肾小管间质性肾炎，常见的病因有：一药物过敏。此类肾小管间质性肾炎最常见，主要是由于药物急性过敏所导致。常见的有抗生素过敏。短期内摄入大量的非甾体类消炎药或止痛药，也会出现急性肾小管间质性肾炎。二各种感染，包括细菌病毒，支原体，衣原体等。三自身免疫性疾病。如系统性红斑狼疮性肾炎。风湿性疾病如类风湿，血管炎等。四代谢性疾病。最常见的是高尿酸血症导致的肾脏损害，主要是肾小管间质及肾动脉的损伤。慢性肾小管间质性肾炎一般起病比较缓慢隐匿，早期不容易被发现。主要是肾小管间质纤维化为主。常见的导致慢性间质性肾炎的病因：一药物性肾损害也是最主要的。常见的有长期服用非甾体类消炎药。长期应用含有马兜铃酸的中药如含有关木通，防己，木香等。长期应用环孢素，他克莫司等免疫抑制剂，也主要以肾小管间质性损害为主。二泌尿系统的疾病如梗阻性肾病，膀胱反流性肾病。三重金属中毒。常见的重金属如铅镉锂剂。女性还需要注意平时日常生活中所应用的美白制品，内含汞制剂需要避免汞中毒。

肾炎一般分为急性肾炎和慢性肾炎。根据部位不同，一般又分为肾小球肾炎和肾小管间质性肾炎。肾小球肾炎，临床主要表现为肾炎综合征或者是肾病综合征。肾小管间质性肾炎，临床表现主要以肾小管损伤为主，表现为电解质紊乱，肾小管重吸收功能减退，导致多尿夜尿增多。甚至临床会表现为范可尼综合症。无论是肾小球肾炎，还是肾小管间质性肾炎，长期得不到治疗及有效控制都会带来危害。首先两者共同的危害就是肾功能的损伤。肾功能损害早期通过代偿通常对身体会造成严重的危害。进入摄影功能代偿及衰竭期，可出现各种并发症，如肾性贫血，肾性骨病，代谢性酸中毒水肿电解质紊乱，高血压等。尤其是终末期肾脏病容易合并心功能衰竭，容易危及患者生命。其次慢性肾炎患者多抵抗力下降，容易出现全身各个系统的感染。如上呼吸道感染肺炎，胃肠炎，泌尿系统炎症等。肾炎患者初出现感染容易加重肾病的病情，同时感染不容易控制。再就是容易合并血栓栓塞等并发症。肾小球肾炎患者低蛋白血症，当血浆白蛋白小于30克每升时，体内处于高凝状态，容易出现血栓形成。尤其是原发性肾小球疾病病理类型为膜性肾病的患者，本身就存在血栓易形成因素。最常见的是下肢静脉及肾静脉的血栓。如果出现在重要脏器，如心脑肺的血栓容易危及患者生命。

临床上，无论是急性肾小球肾炎，还是慢性肾小球肾炎，最常见的表现，就是尿血，可以表现为肉眼血尿，也可以表现为单纯的镜下血尿。有的患者伴有乏力，腰酸，腰痛，甚至是水肿等全身表现。有的患者是单纯的血尿，而没有任何症状，此类患者称为无症状性镜下血尿。原发性肾小球肾炎表现为血尿的，最常见的病理类型是iga肾病。此类患者早期没有症状，部分患者是由于感染后出现的肉眼血尿而被发现。继发性肾小球，肾炎，表现为血尿的最常见的，紫癜性肾炎。可以为单纯镜下血尿，也可以表现为肉眼血尿，或者是伴有蛋白尿。肾小球性血尿的鉴别，主要通过红细胞位相来明确。对于尿常规检查中，变形红细胞大于70%的，即可诊断为肾小球源性血尿。肾炎所导致的血尿，一般根据临床，表现，病因不同，其治疗方案不同。无症状性镜下血尿，可以不需要治疗。定时查尿常规肾功等监测病情即可。对于iga肾病导致的血尿，如果伴有蛋白尿，尿蛋白小于一克，可以应用血管紧张素转化酶抑制剂，或者是血管紧张素受体拮抗剂，改善肾小球内压，血尿能够有所缓解。对，何b某蛋白尿大于一克的患者，在降压同时，需要应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。对于肾炎所导致的血尿，临床一般不应用止血药物。也可以应用中医中药治疗，可以辩证后选择清热凉血或活血止血等方剂。对于肾炎性血尿，一般临床很难治愈。

儿童肾炎最常见的包括急性肾小球肾炎和遗传性因素所导致的肾炎。急性肾小球肾炎与链球菌感染关系密切，最常见的为β溶血性链球菌感染，包括上呼吸道感染，猩红热，皮肤感染等又发的免疫反应，每户复合物通过血液循环沉积于肾小球而致病。临床主要表现为肾炎综合征，包括水肿，蛋白尿，血尿，高血压。本病为自限性疾病，发病后应注意休息，对症治疗，可以自然恢复。如果出现急性肾衰需要积极治疗。儿童遗传性因素导致的肾炎主要常见的以下几种：一Alport综合征。这种遗传方式包括x连锁显性遗传，常染色体隐性遗传，常染色体显性遗传。x连锁显性遗传母病传子也传女，父病传女不传子，故家族中女性儿童多见。临床可表现为镜下血尿或肉眼血尿，或伴有蛋白尿，肾功能损害。同时还有双侧感音性神经性耳聋，眼部病变。二薄基底膜肾病。此病为常染色体显性或隐性遗传，临床表现为持续性镜下血尿，伴有轻度的蛋白尿，一般没有水肿和高血压，肾功能正常。其诊断需要靠肾穿刺活检肾小球基底膜，弥漫性变薄和部分断裂。三先天性肾病综合征。是指出生后三个月内发并得肾病综合症。它的病因分为遗传性和非遗传性。非遗传性也是由于常染色体隐性遗传所导致。四指甲髌骨综合征。早期表现为蛋白尿，镜下血尿。大约30%的患者合并有肾脏损害，进一步发展为肾功能衰竭。临床常表现为四联征，指甲发育不全，髌骨缺失或发育不良，桡骨头或肱骨小头发育不全，髂骨角。此病诊断也需要基因检测。