室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，是由于胚胎发育期间，左右心室之间的间隔未发育完全，造成连续性中断，血流从左心室流向右心室，使左心系统血流减少，右心系统血流增加，导致异常的血流动力学变化，最终诱发肺动脉高压，心功能不全等严重情况的先天性心脏病。        随着目前产前技术和诊断的不断发展，越来越多的患儿能够在出生时即可确诊室间隔缺损。早发现，早治疗就给了患者和医生对病情更准确的把握，对治疗方法更多选择的机会。那么，室间隔缺损可以彻底治愈吗？        一般来说，一岁以内的儿童，室间隔缺损自愈率很高，部分患儿在2~3岁还有自愈的可能。因此，对于没有明显症状，心脏没有明确器质性病变和心功能变化的小缺损，可以对患儿进行定期复查。需要手术的患儿，如果没有严重的心律失常或瓣膜反流，手术后是完全可以治愈的。一般术后完全恢复期在一年左右，建议患儿一年内不要做特别剧烈的活动，防止活动太过剧烈，造成心室腔内压力增高，导致补片脱落等并发症。一年之后根据复查结构患儿可以做一些体力活动，但也要注意循序渐进，慢慢地让孩子融入到正常的生活中。        室间隔缺损的诊断和治疗，目前已相对成熟。一旦患儿经专业医生明确有手术指证，建议手术时，家长不要因孩子太小而过份担心，专业的手术和良好的恢复是治愈本病的关键。

       室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，其发生率占先天性心脏病的首位，大约占30%。正常情况下，室间隔发育于胚胎的第四周末，由漏斗部室间隔，肌部和膜部室间隔三部分组成，室间隔各个部分如果发育不全或者相互融合不良，出现连续性中断，就形成了室间隔缺损。       有研究表明，约半数室间隔缺损的患儿，在三岁之前依然有完全闭合或者部分闭合的可能。其中膜部缺损最为多见，且绝大多数闭合发生在患儿一岁以内。因此新生儿如出现室间隔缺损，不要盲目的进行手术。如果室间隔缺损较小，分流量也较小，没有明确症状的患儿，可以暂时观察至学龄前。一旦患儿出现生长发育迟缓，活动后气促，反复呼吸道感染，肺炎，甚至出现充血性心力衰竭的患者，就要尽早手术。       目前传统的开刀手术依然是治疗室间隔缺损的主导方法。近年来新兴的微创治疗，由于其创伤小，手术时间短，恢复时间快等特点，也逐渐的在临床上被广泛应用。微创治疗主要分为两种，一种是经皮导管伞封堵，另外一种是胸前小切口外科封堵。尽管微创治疗带来了一定的优势，但是并非所有患者，都适合进行微创治疗。只有边缘平整的膜部或肌部缺损可以考虑进行封堵器封堵。然而，封堵器的微创治疗，也带来了房室传导阻滞，封堵器脱落等严重并发症的风险。因此，一旦确诊室间隔缺损的患者，要根据情况选择适合的手术方式。

       冠状动脉供血不足是指由于各种原因造成的冠状动脉管腔的狭窄，甚至闭塞，导致冠状动脉血流速度减慢，血流量降低，远端组织缺血缺氧，会引起胸闷，胸痛，心前区不适等心绞痛症状。严重者会造成冠状动脉血流的急性中断，诱导急性心肌梗死的发生，因此，临床上需要高度重视这种供血不足的情况。        冠状动脉供血不足最常见的原因是冠状动脉粥样硬化斑块的形成。随着冠状动脉粥样硬化不断进展，脂质沉积形成斑块，血管内膜增生纤维化，导致冠状动脉管腔狭窄，部分患者在狭窄的基础上会形成血小板聚集，继发形成血栓，进一步加重冠状供血不足。除此之外，另一方面原因多为冠状动脉痉挛。冠脉痉挛属于功能性病变，即冠状动脉无器质性的狭窄或闭塞，此类患者多数先天性冠状动脉发育不良，管腔较细。在寒冷环境，应急状态和感染等因素的影响下，机体会释放大量收缩血管的细胞因子，从而导致冠状动脉痉挛，引起冠状动脉供血不足。       一旦发生冠状动脉供血不足，需要长期系统的规范治疗。冠脉供血不足，大多是慢性疾病，首先需要到心血管内科进行冠脉造影明确病变程度。平时要注意饮食和运动的健康和规律，杜绝吸烟饮酒等不良习惯。调节生活压力，保证充足良好的睡眠，确定有质性病变的患者，需要根据症状和病变程度，遵医嘱规律用药，定期复查。

       主动脉瘤是临床上最为常见的一种动脉扩张性疾病。按照主动脉瘤的部位可分为升主动脉瘤，降主动脉瘤和腹主动脉瘤。主动脉瘤是由于各种原因造成的动脉中层变薄，动脉逐渐扩张形成瘤样结构，随着时间的推移，动脉瘤会不断扩大，由于主动脉压力很高，一旦主动脉瘤破裂，后果不堪设想。       原则上，所有动脉瘤的治疗都需要进行手术干预。其中升主动脉瘤只能进行传统的开胸手术，降主动脉瘤和腹主动脉瘤可以选择考虑微创支架治疗。主动脉瘤的微创治疗是近年来新兴的一种技术，又称作主动脉瘤腔内修复术。它是采用介入的方法，将主动脉瘤内置入覆膜支架，使主动脉血流经覆膜支架流入远端，从而达到隔绝主动脉瘤的目的。并非所有的主动脉瘤都可以进行微创支架治疗，临床上只有左锁骨下动脉远端的主动脉形成的动脉瘤可以采用覆膜支架植入，并且动脉瘤的瘤径要与锁骨下动脉有足够距离确保支架植入的锚定区。因此一旦确诊，主动脉瘤，要到专业的心胸血管外科进行系统专业的治疗和评估，选择合适的手术方式。       主动脉瘤的微创治疗创伤较小，住院时间短，恢复快，目前已成为临床首选的治疗手段。并且其安全性和有效性已经得到国际认证，这已经成为国内绝大多数患者首选的治疗手段。是一种安全有效的治疗方法。

        主动脉瘤主要包括真性动脉瘤、假性动脉瘤、夹层动脉瘤。动脉瘤无特效药，目前药物以对症治疗为主！而更为有效的治疗则需外科介入。        药物治疗主要目的在于通过降低血压和心肌收缩，来减小主动脉壁剪切力，从而减缓动脉瘤进展、降低破裂风险。多数动脉瘤患者合并冠状动脉粥样硬化性心脏病、慢性肾病、糖尿病、血脂异常、高血压等疾病，药物治疗应以治疗这些基础疾病为主。如无相对禁忌，可服用一定计量的β受体阻滞计，如美托洛尔、比索洛尔等。血脂异常或存在动脉粥样硬化患者，应加用他汀类药物，如阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等，以调整血脂稳定斑块。尚有研究表明，他汀类药物可减缓动脉瘤扩张[2]，但缺乏更为严谨的临床证据，这一作用尚未得到广大专家认可。        已有动物实验证实，血管紧张素转化酶抑制剂（卡托普利、依那普利）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（氯沙坦、缬沙坦、厄贝沙坦、替米沙坦等）可减缓动脉瘤进展或相关并发症的发生，其治疗效果同样有待大宗临床数据验证。基因治疗[3]也取得了不同程度的进展，相信未来将出现各种药物或方法来阻止动脉瘤的发生或发展。        总之，现阶段药物治疗以治疗基础疾病、控制血压血糖、调整血脂为主。

       主动脉瓣狭窄是临床上常见的一种瓣膜疾病，是由于炎症，黏液样变性，退行性改变，先天性畸形，缺血性坏死，创伤等原因引起的，瓣膜结构异常导致主动脉瓣口狭窄。常见的原因多为风湿性心脏病，先天性畸形，老年钙化性瓣膜病等。      主动脉瓣狭窄的患者常表现为劳力性呼吸困难，心绞痛和晕厥的三联征。劳力性呼吸困难为病变晚期肺淤血引起的首发症状，约90%的有症状患者可发生。心绞痛，约60%的有症状患者可发生，常由运动诱发，休息后可缓解。晕厥或接近晕厥，见于约30%的有症状患者。大多发生于直立，运动中或运动后即刻，也有少数患者在休息时发生。       治疗上可分为内科治疗，外科开刀治疗和介入微创治疗。内科治疗的目标为确定狭窄程度，观察狭窄进展情况。要注意临床症状和合并症的处理，风心病患者应预防风湿热，心绞痛可是用硝酸酯类和钙离子拮抗剂药物，心衰者应限制钠盐摄入，可用洋地黄类药物或小心应用利尿剂。外科治疗主要是人工瓣膜置换术，目前是治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法，特别是重度主动脉瓣狭窄者应尽早施行，而不要考虑左心功能。儿童青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄，可在直视下施行交界处分离术。介入手术又称为经皮球囊主动脉瓣成形术，是单纯先天性非钙化性主动脉瓣狭窄的婴儿和青少年患者首选的治疗方法。      主动脉瓣狭窄一旦确诊，要根据患者的程度，症状和病情发展确定适合的治疗方法，切不可耽误病情。

       冠状动脉狭窄是心血管内科常见的一种冠状动脉疾病。这是临床上各种原因造成的冠状动脉管腔狭窄，血流缓慢，严重者造成远端供血不足，形成心肌缺血。是冠心病最为常见也是最直接的原因。严重的冠状动脉狭窄会形成动脉闭塞，引起冠状动脉血流急性中断，会诱发急性心梗的发生。        一旦发现冠状动脉狭窄应该怎么办呢？        一、要到正规医院心血管内科就诊，评估病变程度。冠状动脉狭窄的病人应该先到心血管内科进行系统专业的查体，之后，通过冠脉造影来明确冠状动脉狭窄的程度，如果需要进行支架植入，通过评估后可考虑介入手术。       二、减少加重冠状动脉狭窄的危险因素。临床上常见的冠状动脉狭窄的原因是动脉粥样硬化斑块的形成，动脉粥样硬化是常见的老年性疾病，周身血管条件都不好，常伴有高血压，高血脂，糖尿病等基础疾病。因此需要注意控制血脂，血压，血糖等，良好的血压，血脂，血糖水平，能够降低冠状动脉狭窄的进一步发展速度。       三、保持良好的生活饮食习惯，积极乐观的对待疾病。一旦确诊冠状动脉狭窄，某些患者往往过于担心，这种心态，会导致冠状动脉痉挛，会加重狭窄程度，因此要保持良好的乐观的心态。除此之外，还需要正确的饮食习惯，建议低盐低脂饮食，绝对戒烟限酒，生活规律，保持良好的睡眠质量，定期复查。       冠状动脉狭窄虽然会造成一些严重的临床结局，但如果系统规律治疗，养成良好的生活习惯，定期复查，早发现，早治疗，早干预，大多数患者会有一个良好的结局。

       冠状动脉疾病冠状动脉狭窄或闭塞导致的冠状动脉供血不足，诱导产生的一系列心脏病症状。是中老年人最为常见的一种心脏疾病，如不及时处理和干预，有可能发展成为急性心肌梗死等严重心脏疾病。在临床中，怀疑冠状动脉存在器质性病变最为准确的检查即为冠状动脉造影，临床上誉为"金标准" 。        冠状动脉造影是通过介入手术的方式，选择股动脉或肱动脉穿刺入路，通过导丝导管将造影导管送入冠状动脉，在造影导管中注入造影剂，在造影剂的显影帮助下可以全面准确地评估冠状动脉三支（前降支，回旋支和右冠）的狭窄和堵塞情况，评估患者冠心病的程度。一旦冠脉造影发现血管堵塞50%以上，可以考虑进行支架治疗，以免疾病进一步进展诱导心肌梗死的发生。        那冠脉造影的费用是多少呢?由于冠状动脉造影属于一级手术，因此，造影的费用主要包括手术费，手术器械费用及造影剂费用。一般来说，根据一次造影结果的不同，费用也有有所浮动，按照全自费大约得4000-6000左右。但冠脉造影绝大部分的费用各地医保都会承担，只是报销比例有所不同。因此，具体的费用还是建议去当地医院或医保进行咨询。由于冠状动脉造影在临床上对于冠脉情况有相对准确的评估，因此应用十分广泛，笔者建议，对于有明确器质性病变进行冠脉造影还是十分必要的。

        心脏介入手术是近年来兴起的一种应用广泛的微创手术，所谓的介入就是通过器材在血管内部处理靶病变，避免了开刀直视手术下的创伤和风险，是近年来急性心梗患者，冠心病患者，部分先心病患者采用的重要治疗手段。       临床上最为常见的心脏介入手术即为急性心梗的介入治疗，急性心梗是心脏血管血流的急性中断。一般情况下，常选择股动脉或桡动脉作为穿刺部位。穿刺成功后，将导丝导管等介入器材送到需要处理的靶病变的心脏血管，打通狭窄或堵塞的病变血管，利用球囊扩张或者支架植入恢复中断的血流。从而达到治疗的目的。心脏介入手术最好的特点就是微创，其创伤小，手术时间短，恢复时间快，住院时间短。介入手术的开展和应用，为既往那些高龄，传统手术风险大的患者提供了新的治疗手段。近年来，随着介入技术的不断发展和新器材的不断应用和更新，越来越多的患者更倾向于采用介入治疗。       当然，心脏介入治疗不可避免的也有一些不利因素。因为植入的支架或者封堵器对机体来说是一种异物，并且冠脉支架植入后会刺激内皮细胞的增值 导致支架内血栓形成或再狭窄，因此，根据情况需要进行规律的药物治疗，甚至有些患者需要终身用药。因此，心脏介入手术也需要严格的把控适应症，不要一味追求微创，需要个体化的治疗。

        胚胎3~4周的原始心脏呈管状，称原始心管，心脏从原始心管向成熟的四腔心发育过程中任何一个环节发生延迟或异常，可能导致各种心脏畸形，称之为先天性心脏病。多数先心病需手术矫正，而手术时机的选择与先心病的复杂程度和严重程度密切相关，有的甚至需要再次或多次手术治疗。        以下列举一部分常见病种：        1.动脉导管未闭：6个月~1岁，导管已无自行闭合可能，可择期手术治疗。        2.继发性房间隔缺损：最佳治疗年龄为5岁一下，如果分流量较大，右心负荷加重，可将年龄提前到1~2岁。        3.室间隔缺损：为最常见的先天性心脏病，直径小于0.5cm的在1岁以内自发变小或愈合的可能性大，大多无需手术。自发闭合率在6月内最高，之后逐渐降低，3~4岁以后愈合可能性很小。对室缺伴症状患者，肺动脉压力增高，应早期手术，在1~2岁以内为好。如合并心力衰竭、肺炎、发育迟缓、喂养困难等情况，应及时手术。如果是肺动脉瓣下室间隔缺损，容易累及主动脉瓣，因此一旦确诊即应手术。         4.法洛四联征：随着技术的提高，手术时机已不受年龄限制，症状较轻的患者可于1~2岁时择期手术。         5.主动脉缩窄：缩窄两端压力阶差超过4kPa则具备手术适应症。对无症状的患儿，可在4~6岁进行手术；一旦出现心力衰竭征象或血压过高，则需提前手术。         6.主动脉弓中断：若不治疗，75%的患儿可在出生后1周内死亡，因此一旦明确诊断、代谢复苏后需尽快手术。         7.左心发育不良综合征：一般需进行3期手术。一期Norwood手术出生后1周内进行，二期Gleen手术在术后6~12月进行，三期Fontan手术在二期术后6~12周进行。

        随着技术和材料学的进展，一些先心病可以无需开胸，通过外周血管植入导管装置，送达心脏而达到治疗的效果，称为介入手术。介入手术有其得天独厚的优势，当然也有相对严格的手术指征。        动脉导管未闭：Amplatzer封堵器的发明，使绝大多数动脉导管可以行介入治疗，而不受导管大小的限制。单纯动脉导管患者，年龄大于6个月，体重大于8公斤即可行介入封堵。如右心负荷明显加重，肺压增高手术年龄和体重可适当放宽。        房间隔缺损：年龄＞3岁，体重＞5公斤；最大伸展直径小于40mm；缺损边缘至少4mm，特别是距离上腔静脉，下腔静脉，冠状静脉窦，肺静脉开口处；房间隔直径＞缺损直径14～16mm；复杂先心病功能矫治术后遗留的房缺；外科术后残留的分流等情况。        室间隔缺损：室间隔范围较广，解剖相对复杂，室间隔缺损可大致分为4型。1型脊内型室间隔缺损，2型膜周部室间隔缺损，4型肌部室间隔缺损：通常年龄大于3岁，体重大于10公斤；缺损直径大于3mm，小于14mm；室间隔缺损上缘距离主动脉瓣右冠瓣大于2mm；没有合并主动脉瓣右冠瓣脱入右心室或无主动脉瓣反流等。        除上述常见情况，介入手术尚可用于：作为复杂先心病姑息治疗的房间隔造口交通术；治疗先天性肺动脉瓣狭窄的肺动脉瓣成形术；主动脉球囊成形术等。        特别注意，手术指针不可生搬硬套，部分情况可适当放宽手术指针，部分情况需严格控制指针。具体需根据病人具体情况，由主管医生依据临床经验具体分析。

       急性心梗是目前最为常见的心脏急症，一旦患者急性心梗发作，如不及时处理，会造成心脏骤停猝死等严重后果。突发急性心梗的原因是由于各种因素导致的冠状动脉血流的急性中断，造成心肌的缺血缺氧，进一步造成心肌坏死。因此，尽快解除堵塞原因，恢复冠状动脉血流是治疗急性心梗的关键。       目前对于急性心梗，最重要的治疗手段为介入手术开通。除此之外，尽快的溶栓治疗对于某些患者也能达到支架植入的效果。溶栓治疗的最佳时机，理论上来说溶栓越早，治疗效果越好。国际指南推荐，在发病3小时之内的有效溶栓治疗，其效果与急诊支架手术的疗效相当。随着时间的推移，溶栓治疗的获益将逐渐变少，风险将逐渐增大。发病3-6小时之内的患者，尚可考虑进行溶栓治疗，但需要系统规范的评估获益和风险。一旦发病超过12小时，此时溶栓治疗的获益要远小于风险，此时坏死的心肌细胞已经完全坏死，继续溶栓反而会增加出血风险。因此，一旦发生急性心肌梗死的患者，根据发病时间，最好立即溶栓，溶栓越早，越争分夺秒，患者获益越高。       综上所述，我们可以看到急性心梗的患者迅速就医，及时快速的诊断能够为及时溶栓提供重要的前提条件。当然溶栓病人也必须要进行风险的评估，严格的把握适应症，减少出血的发生。

       冠心病是最常见的一种老年性心血管疾病，主要是由于冠状动脉粥样硬化和冠状动脉痉挛造成。其中最主要的原因是冠状动脉粥样硬化斑块的形成，造成管腔的狭窄或闭塞，部分患者会继发血栓形成，导致心肌缺血缺氧，进而引起心脏病，即我们常说的冠心病。        冠心病的治疗中药物保守治疗目前是应用最广的治疗手段。溶栓治疗也是药物治疗中的一个重要组成部分，常见的溶栓药物有尿激酶，链激酶和RT-PA（重组组织型纤溶酶原激活剂），冠心病最佳的溶栓时机是在6~8小时之内，但溶栓也有很大的副作用，强力的溶栓药会造成出血的风险，严重的患者会出现脑出血，消化道出血等严重出血，发生失血性休克，因此溶栓治疗要慎之又慎。       那溶栓治疗究竟能不能根治冠心病呢？答案是否定的。因为无论是动脉粥样硬化，或动脉痉挛造成的冠心病，继发血栓形成只是冠心病的一个病因，动脉斑块，动脉痉挛，内膜增生等因素造成的狭窄或者闭塞溶栓治疗是无法解决的。因此，临床上药物治疗的关键是抗血小板稳定斑块，并辅以适当的抗凝治疗。如果症状持续不缓解，要积极进行冠脉造影和介入治疗。以免延误病情，导致严重后果。      综上所述，尽管溶栓治疗对于冠心病的治疗有作用，但目前临床上不作为首选治疗方案，有明确血栓形成的患者可以考虑进行溶栓治疗，但是也要严密监控，避免严重并发症的发生。

        淀粉样变心肌病是指淀粉样物质，在心脏中沉积，浸润所引起的一种心肌疾病，通常被认为属于蛋白构象疾病。目前没有明确的发病机制，研究表明，其发病可能与炎症，免疫，遗传等因素相关。根据淀粉样物质可以分为原发性淀粉样变性，继发性淀粉样变性及其他类型淀粉样变性。       原发性淀粉样变性又叫免疫球蛋白轻链变性，约12~15%的患者合并多发性骨髓瘤。继发性淀粉样变性与慢性感染，肿瘤，结核，痛风等有关。淀粉样物质是一种非免疫球蛋白，肾，肝，脾等器官易受累，心脏较少受累。其他类型如家族性淀粉样变是一种常染色体显性遗传病，血浆前白蛋白与病变有关。       原发性淀粉样变多主张用免疫抑制剂（多是烷化剂）和糖皮质激素（泼尼松）治疗。临床观察甲氨蝶蛉，秋水仙碱，泼尼松治疗淀粉样心肌疾病可延长患者寿命。除此之外，淀粉样变还多合并高血压，因此监测并控制血压，选用合适的降压药物也是重要的治疗措施。某些淀粉样变心肌病会发展成为慢性心衰，严重影响患者的心功能。此时可应用利尿剂，ACEI类药物，β受体阻滞剂等进行利尿，降压，改善心室重塑等治疗。不宜应用洋地黄类药物进行强心治疗，因为易引起洋地黄中毒。淀粉样变心肌病，临床比较少见，预后不良，一旦出现心衰后患者结局较差，70%的患者会在一年内死亡。

        心肌淀粉样变是一种比较少见的特异性心肌病，其主要的发病机理是淀粉样物质沉积和浸润在心肌细胞中，造成心肌细胞功能的变化，影响心肌细胞正常的收缩舒张功能。最终导致心脏的功能受损，形成慢性心衰。      典型的心肌病，诊断有以下症状和特点:1.进行性难治性心衰，心脏彩超可提示心室腔不大，伴有气短，乏力，呼吸困难等症状。根据患者疾病程度的不同，会出现劳力性呼吸困难，夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸等呼吸困难表现。此时患者需要利尿剂治疗，不建议应用洋地黄类药物，因易引起中毒。2.左心室肥厚伴心电图低电压；3.既往有高血压及类似陈旧心梗的心电图波形；患者会出现类似冠心病的症状，如胸闷，胸痛，心前区不适等，部分患者还会因高血压导致头晕头迷等表现。临床上建议采用β受体阻滞剂来改善心室的重塑，采用ACEI类药物进行适当的降压治疗，能够改善患者的预后，降低患者死亡率。4.左心室均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低，这与患者心衰的表现有关。部分患者还会出现各种心律失常表现，大多数为房颤或传导阻滞。也有少数患者因恶性室性心律失常导致猝死。5.舌体肥厚、宽大。由于淀粉样物质的沉积，患者可出现巨舌症，导致语言不清，咀嚼吞咽困难，并有鼾症表现。       心脏淀粉样变是比较少见的心肌疾病，但预后较差，因此一旦确诊，需要到正规医院积极治疗，以免延误病情。

        先天性心脏病包括一系列从简单到复杂的心脏结构异常或缺损，其临床表现与心脏结构异常的复杂程度、缺损的大小等密切相关。依据新生儿是否存在皮肤黏膜发绀，可分为发绀型和非发绀型两大类。常见的发绀型先心病包括：法洛四联征、肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异味引流等。常见的非发绀型先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。下面列举几个常见病种：        法洛四联征是最常见的发绀型先心病，发绀为本病最突出的症状，多在婴儿期出现，但生后早期可能因动脉导管未闭而紫绀不明显。气喘和阵发性呼吸困难也是本病的常见症状，多在劳累或哭闹后出现，儿童期常有蹲踞现象。        肺动脉瓣狭窄：重度狭窄患者新生儿期可表现为青紫、心脏扩大、呼吸困难、乏力、心悸、胸痛，偶有晕厥或心律失常性猝死。中度狭窄患儿在2~3岁内可无症状，年长后劳累易出现疲惫、气促、呼吸困难、发绀等。        房间隔缺损：新生儿期多无症状，常在体检时发现杂音，一旦出现症状，常表现为活动后气急、心悸、易于疲劳，反复呼吸道感染等。病程晚期，可继发肺动脉高压导致右向左分流，而出现紫绀。        室间隔缺损：小的室缺可无任何症状，如缺损较大，患儿可出现喂养困难、体型瘦小、面色苍白、吸奶后气促、甚至反复呼吸道感染、并发肺炎，严重者出现慢性充血性心力衰竭。        主动脉缩窄合并心内畸形者多表现为充血性心力衰竭症状：气急、多汗、喂养困难，触诊股动脉搏动减弱或消失。下肢易疲劳、发冷和间歇性跛行，体检时可发现下肢血压明显低于上肢。

        主动脉夹层（acute aortic dissection），依据其病变部位不同，临床上主要将其分为Stanford A型和Stanford B型两种类型，这两种分型具有十分重要的临床指导意义。因为两者病情危重程度、手术方案、远期预后都截然不同，因此术后检查项目也有所差异。        A型夹层患者，多需开胸行病变部位主动脉血管置换术，其手术方式复杂，多数情况需要进行深低温停循环手术，国内以传统孙氏手术或改良孙氏手术为主。如果病变累及升主动脉或主动脉瓣，需同期行Bentall手术（升主动脉置换+冠脉移植+主动脉瓣置换）或主动脉瓣置换术。B型夹层（病变位于左锁骨下动脉以远）患者，多行降主动脉腹膜支架置入术，无需开胸和体外循环，术式较为简单。如无异常情况，常规复查时间为出院后1周、1月、3月、6月、12月、1年。A型夹层患者，出院后1周、1月常规行胸部X线片或胸部CT检查，出院后3月行胸片、心脏超声、心电图检查（主动脉CTA可酌情选择）；出院后6月、12月行心脏超声、心电图、主动脉CTA检查。值得注意的是，如果同期行瓣膜置换术，术后需口服抗凝药华法林，应定期验凝血功能，维持满意的抗凝强度。B型夹层患者，出院后1周、1月行胸片检查即可，胸部正位、侧位片可初步观察支架形态和位置是否满意。出院后3月或6月，可行主动脉CTA检查。         特别注意，主动脉CTA为主动脉病变最为直观、有效的检查手段，为主动脉夹层术后必查项目，但检查时间不可死板教条，如果怀疑主动脉病变加重，任何时间，只要条件允许均可行主动脉CTA检查。

        急性主动脉夹层，病情为重、进展迅猛、死亡率高，以A型主动脉夹层为著，其手术复杂，手术时间较长，手术难度较大，并发症较多，常见手术并发症如下：        1. 急性肺损伤：为A型夹层术后最常见的并发症。夹层患者本身存在急性全身炎症反应，术中需低温体温停循环、大量出血和输血、长时间体外循环、手术时间较长均可加重全身严重反应，加重肺水肿。因此，术中、术后呼吸道管理显得尤为重要。        2. 急性肾功能衰竭：术后另一常见并发症，长期高血压患者往往存在隐匿性高血压肾病，术中肾长时间灌注不良或无灌注以及各种药物应用均是术后肾衰竭的危险因素。此外，夹层可累及一侧肾动脉形成假腔供血，使相应肾血流灌注不良。        3. 中枢神经系统损伤：如术后复苏困难、谵妄、截瘫、四肢活动或感觉障碍等。其发生与术前患者脑血管状态及术中脑灌注情况有关。既往脑血管急性或狭窄，有脑梗塞病史者，并发症发生率高。术中停循环或体外循环均可致脑或脊髓灌注不良，出现各种缺血相关的损害。        4. 外周神经损伤：主动脉弓紧邻左迷走神经和喉返神经，手术容易损伤，导致术后出现声音嘶哑等不适。        5. 乳糜胸：主动脉弓紧邻胸导管，游离主动脉后壁或左锁骨下动脉易损伤纵隔淋巴结或胸导管。         B型夹层以支架治疗为主，其并发症相对较少，以脊髓缺血和外周穿刺血管损伤为主。

       主动脉夹层是主动脉内膜和中层弹力膜发生撕裂，主动脉的高压血流进入主动脉壁中层，顺行或逆行撕裂主动脉，形成主动脉假腔结构，并通过一个或多个破口与主动脉真腔相通。是心血管外科最为危急的一种主动脉疾病，一旦发生预后差，死亡率高，需要外科积极的干预处理。      常见主动脉夹层发生的原因有以下几种:1.高血压，高血压是主动脉夹层最常见的原因，也是破裂发生的最直接原因。约50%以上的患者是由高血压引起的。2.结缔组织病，遗传性疾病如马凡综合征，ED综合症，主动脉瓣二瓣畸形等也是造成主动脉夹层的主要原因，除此之外，血管炎如巨细胞血管炎，白塞氏病，梅毒等患者也会形成夹层。3.动脉粥样硬化，动脉粥样硬化斑块内膜破溃可形成夹层，此类患者多合并高血压，高血脂，高血糖等。4.其他:外伤，医源性因素等也会造成主动脉夹层的形成。      无论上述哪种原因造成的主动脉夹层，破裂的直接原因还是因为由于高血压。长期高血压作用于主动脉，可引起主动脉血管内膜的增厚纤维化，导致平滑肌细胞肥大，缺血，血管中层变性坏死，最终导致内膜的撕裂，形成内膜破口。夹层形成后，持续不断的高血压会造成血管进一步的撕裂，严重者形成主动脉破裂，失血性休克，严重危急生命。

       主动脉夹层是最为凶险的一类主动脉疾病，主要是由于动脉内膜出现破口，血流进入动脉中层造成的严重主动脉疾病。主动脉夹层较少见，预后较差，死亡率高。近年来，随着开刀手术和血管腔内技术的发展，主动脉夹层的治愈率有明显提高。然而，某些严重的主动脉夹层发生破裂时，死亡依然居高不下。因此，一旦确诊主动脉夹层，需要专科医生进行手术治疗。       那主动脉夹层破裂能自愈吗？答案是否定的。一般来说，根据主动脉夹层破口的位置，夹层分为A型夹层和B型夹层。A型夹层破裂后最会凶险，因破口距离心脏位置较近，血流快，血压大，是无法自愈的，必须进行外科干预。B型夹层是累及左锁骨下动脉以下降主动脉的夹层，病情也比较凶险，但较A型夹层稍好。急性B型夹层依然需要手术干预，但一般采用腔内隔绝术进行微创治疗。部分特殊的b型夹层，可能会在破口处形成自发血栓，从而堵住破口，形成主动脉壁间血肿。形成主动脉壁间血肿的夹层相对较安全，是慢性B型夹层最主要的表现形式。然而，尽管破口已被暂时封堵，但大多是血栓成份，封堵不稳定，大多数也建议建议进一步的手术干预。实在无法手术的且病情较稳定的B型夹层患者，要严格控制血压，最好将血压控制在130/80mmHg以下,定期复查，一旦发现破裂倾向，也要积极干预。       目前来说，主动脉夹层是无法自愈的，一旦确诊，要评估全身状态，积极手术干预。