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血小板减少性紫癜的危害
       血小板是血液细胞成分中体积最小的细胞,它在人体内主要起止血功能。       当血小板数目减少的时候,人都有一种恐惧心理,总担心自己是不是得了白血病?其实单纯血小板数目减少并不是很少见的,只要白细胞正常,红细胞和血红蛋白正常,就不用担心白血病的问题。      毕竟血小板是血液细胞中的一个成分,它的降低会带来某些危害,主要危害就是止血功能减退,引起各部位的出血。最常见的出血就是皮肤上的出血点,有些人看到自己胳膊上偶尔的、散在的、针尖样的小红点,也非常恐惧,正常人皮肤上,尤其是上臂内侧和足背部皮肤散在针尖样的红点,不一定是血小板减少了,有可能是平时不注意补充维生素C,剧烈运动后,毛细血管脆性增加,导致局部毛细血管破裂,这个不用担心,化验一个血常规就能区别开来。真正的血小板减少引起的出血点,密密麻麻,如果片状融合形成瘀斑,这时候就要警惕了,及时就医。另外还可常见的出血就是口腔齿龈黏膜、鼻黏膜,反复出血,止血困难,这也要考虑是不是血小板的问题,假如反复的鼻出血,但是很容易就止血了,这种情况也不用太担心,估计也是血管因素引起的。血小板减少最害怕的是脏器的出血,比如消化道出血、肺咯血、肉眼的血尿、月经出血增多,其实最害怕的还是大脑出血,血小板减少引起的脑出血,往往会危及到生命!      轻度的血小板减少大家也不用很担心,假如血小板低于30的时候,一定要到血液科就诊。
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张云晓
血液病科
主任医师
邢台市第一医院
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急性淋巴细胞白血病能治好吗
       急性淋巴细胞白血病是血液系统中的恶性疾病,也称为血癌,急性淋巴细胞白血病能否治好,答案要分头说的,因为成人急淋白血病和儿童急淋白血病预后是完全不同的,急淋白血病的类型不同,预后也是不同的,比如急性T淋巴细胞白血病和急性B淋巴细胞白血病也是预后不同的。      在儿童的急性淋巴细胞白血病患者中,急性B淋巴细胞白血病,低中危患者,不伴有坏的染色体异常,预后还是可以的,治愈率可以高达80%,那什么样的情况算是低中危,又什么是预后好的因素呢?低危(标危)标准:1.成人年龄小于35岁,儿童1~6岁;2.发病时白细胞数目 B急淋小于30×10^9,T急淋小于100×10^9;3.无髓外病变(纵隔肿瘤、中枢神经系统白血病、睾丸白血病);4.血浆白蛋白正常;5.治疗第七天外周血中、第14天骨髓中原幼淋巴细胞消失;6.PH染色体阴性,t(4,11)阴性,超二倍体,t(12,21),三联三体性(+4、+10、+17);7.取得完全缓解时间小于四周。      针对这些低危因素的患者,我们采取积极的治疗措施,大部分患者预后很好。鉴于急性淋巴细胞白血病的容易复发特点,建议在骨髓完全缓解后,进行造血干细胞移植,达到长期治愈的目的。针对高危有预后不好因素的患者,积极寻找配型合适的供着,在骨髓达到CR后行骨髓移植,也能治愈的。目前针对急淋白血病,有了成熟的CAR-T技术,又为治愈疾病提供了选择。
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张云晓
血液病科
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女性贫血如何饮食调理
       首先讲一下贫血的概念:凡单位容积血液内血红蛋白低于正常参考值下限的即为贫血。女性血红蛋白数值小于110克每升,则称为贫血了。      女性发生贫血是很常见的现象,尤其是育龄期女性,怀孕、生产整个过程都会使女性身体发生极大变化。由于循环血量需要增加,妊娠呕吐导致造血原料缺乏,时间久了就会引起贫血。      女性发生贫血如何饮食调理?这个问题要看引起贫血的原因,当然女性贫血最常见的原因还是缺铁性贫血,另外还有巨幼细胞性贫血、自身免疫性疾病引起的贫血、甲状腺疾病引起的贫血。     先讲一下女性缺铁性贫血的饮食调理:铁性贫血的治疗主要就是补充铁剂,并促进铁的吸收,所以食物中尽量补充含铁较高的食物,哪些食物含铁较高呢?主要有红色瘦肉、动物肝脏、血豆腐、木耳、紫菜、芹菜、海带等,要明白红色瘦肉指的是瘦猪肉、瘦牛肉,而不是鸡肉、鱼肉。另外还要多食富含维生素C高的食物,因为维生素C可以辅助铁的吸收,比如:橘子、苹果、西瓜等,多食富含维生素c多的蔬菜,比如:西红柿等。缺铁性贫血的女性不要喝浓茶,另外口服铁剂,不要和牛奶同服,因为这些都影响铁的吸收。       关于巨幼细胞性贫血的饮食调理:还是不要偏食,多吃青菜,青菜不要煮的过烂,这样就会损失掉很多的叶酸和维生素。       关于再障和地中海贫血的女性,患者的体内铁含量往往是增高的,不要吃含铁过高的食物,这和缺铁性贫血是完全不同的。
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张云晓
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血常规白细胞高是怎么回事
         血常规是最一般最基本的血液检验。血液由液体和有形细胞两部分组成。血常规检验的是血液的细胞部分,血液有三种不同功能的细胞,分别是:红细胞(俗称红血球)、白细胞(俗称白血球)、血小板。通过观察细胞的数量以及细胞的形态分布来判断血液系统的疾病,是医生诊断病情的常用辅助检查手段之一。        白细胞计数是指计数单位体积血液中所含的白细胞数目,是机体防御系统的重要组成部分。血常规中白细胞计数的正常范围是4.0~10×10^9,当白细胞计数增高的时候,常见于以下疾病:急性化脓性感染(各部位的脓肿、脑膜炎肺炎阑尾炎扁桃腺炎等),某些病毒感染(传染性单核细胞增多症,流行性乙型脑炎),白血病,类白血病反应,糖尿病酮症酸中毒,严重的烧伤,急性大出血,大手术后,组织损伤,恶性肿瘤以及某些金属(如铅、汞)中毒。白细胞生理性增高,常见于新生儿、月经期、分娩、情绪变化、以及注射肾上腺素后、应用糖皮质激素以后。白细胞的轻度升高,多数为炎症可能能性大,假如是白血病,白细胞有可能会翻倍的增长,也有可能极度减少。        白细胞是一组形态功能和在发育与分化阶段不同的非均质性混合细胞的统称,依据形态功能和来源,而分为粒细胞,淋巴细胞,单核细胞三类,仅仅以白细胞计数判定临床意义有一定的局限性,应结合白细胞的分类计数来分析病情,这样比较确切。
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张云晓
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宝宝血常规白细胞高是怎么回事
       白细胞计数是指计数单位体积血液中所含的白细胞。过去称为白血球,是机体防御系统的重要组成部分。       要想确定宝宝的血常规中,白细胞是否增高,一定要了解白细胞的正常值是多少。因为不同年龄,白细胞的正常范围也是不同的。           对于成人的标准白细胞的正常范围是(4.0~10)×10^9/l,   儿童白细胞的正常范围是:(5.0~12.0)×10^9/l,而新生儿宝宝的白细胞正常范围是:(15.0~20.0)×10^9/l。现在知道了,宝宝血常规白细胞的正常范围,那就能正确判断宝宝的白细胞是否增高了。       白细胞计数的高低可提示累及白细胞系统的各种疾病。白细胞计数增多,常常见于急性的感染、尿毒症、严重的烧伤、急性出血、大面积组织损伤、大手术之后、白血病等等。当然宝宝的白细胞增高,最常见的还是各种急性的感染,其他的疾病毕竟是非常少见的,不要一看到宝宝的白细胞增高,就怀疑自己宝宝得了白血病。      看到宝宝白细胞升高的化验单,一定先要判断是否真正的白细胞升高,有的情况比如血液浓缩、高热脱水,都会使白细胞相对性的升高。看到白细胞升高以后,还要继续观察红细胞、血红蛋白和血小板计数是否异常?假如仅仅白细胞一项升高,其他数值都在正常范围,那就是炎症感染的可能性很大了,也不用怀疑白血病了。假如白细胞升高的同时伴有红细胞的降低、血红蛋白下降、血小板减少,那要引起重视,一定到小儿血液科就诊。
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张云晓
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骨髓增生异常综合征的治疗原则
        骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成有数量和质量的异常,临床上表现有难治的、程度不等的、不同系列或三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生活跃(少数增生减低),有病态造血现象,大约30%患者可转化为急性白血病。       骨髓增生异常综合征的治疗:根据患者的危险度分层来确定明确的治疗方案,原则上是低危型MDS以支持治疗为主,输血较多者可加去铁安,以防血色病,高危型MDS以化疗为主,个体化综合治疗。具体措施如下:第一、细胞因子治疗:包括粒细胞集落刺激因子、粒-巨噬细胞集落刺激因子、促红细胞生成素、其他细胞因子(白介素1,白介素3,白介素11等),上述细胞因子还可以联合应用,细胞因子还可以同化疗药、细胞分化药物联合应用。第二、化疗:化疗治疗骨髓增生异常综合征,方式多样,可单药或联合用药,也可小剂量至常规剂量,甚至大剂量。小剂量化疗和单药治疗常见以下药物:小剂量依托泊苷50mg每天、小剂量阿糖胞苷20mg每平米每天、小剂量阿柔比星10mg每平米每天、小剂量高三尖杉酯碱1-2mg每天、三氧化二砷10mg每天。联合化疗措施一般拓普替康、5-Aza、蒽环类、足叶乙甙、阿糖胞苷等。第三、其他促进骨髓造血治疗:比如环孢素、司坦唑醇、沙利度安、肾上腺皮质激素、达那唑等。第四、各种支持治疗:包括输血、抗感染、止血。
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张云晓
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骨髓增生异常综合征有哪些病因
       骨髓增生异常综合征是造血干细胞克隆性疾病,血细胞的生成有量和质的异常,临床上表现为难治的、程度不等的、不同系列或者三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,由20%到40%可转化为急性白血病。        骨髓增生异常综合征的发病原因非常复杂,目前尚不明确。大概原因可能与如下因素有关:第一:接触放射线: 频繁接触X射线和伽马射线等有助于导致恶性细胞克隆性的增生和染色体的突变。比如过去曾经得过其他的肿瘤,经过放射治疗以后,容易引起骨髓增生异常综合征。第二 :长期接触苯、甲醛等有害物质。第三 :许多治疗癌症的药物,尤其是烷化剂。烷化剂有环磷酰胺 、 氮芥 、 噻替哌 、 环已亚硝脲、 马利兰(白消安)、 氮烯米胺 、 甲基苄肼等, 其中环磷酰胺是临床中应用最多的烷化剂在各类抗肿瘤化学药物中,烷化剂是应用最早、最广泛和最大家族之一的抗肿瘤药物。他们在治疗肿瘤的同时,往往还有引起第二肿瘤的副作用。第四 :由于遗传因素导致,还有一些染色体的突变导致了一些细胞遗传学的异常,5q+、+8、-7、+19、20q+、11q-、7q-等。       总之,骨髓增生异常综合征不是一个好的疾病,一旦发现血细胞的异常,要立即就诊。另外要锻炼自身体质,提高自身素质,预防各种癌症的发生。一旦确诊,要积极配合血液科医生的治疗,密切监测血象变化,有条件行骨髓移植。
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张云晓
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骨髓增生异常综合征的诊断依据
       骨髓增生异常综合征是造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成有数量和质量的异常,临床上表现为难治的、程度不等的、不同系列或三系列血细胞减少,骨髓有核细胞增生,伴有病态造血现象,有大约30%左右的患者可转化为急性白血病。        骨髓增生异常综合征诊断依据包括以下几个方面的检查:第一、有骨髓增生异常综合征的临床表现:发病初期,有半数患者没有任何症状,随着疾病进展,患者会出现贫血的表现,比如疲倦,乏力,气短,面色苍白;可以有因粒细胞减少和血小板减少引起的感染和出血,发热、咳嗽、皮肤粘膜的出血等等;部分患者还会出现脾脏肿大;少数人还有自身免疫现象。第二、血常规的表现:血常规中全血细胞减少,或者1系、2系的血细胞减少,还可出现幼红、幼粒细胞,有巨大血小板以及粒细胞畸形等病态造血现象。第三、骨髓象:骨髓中原始细胞增多,但是不足以诊断为急性白血病;造血细胞一系、两系或三系有病态造血现象;骨髓增生活跃,少数患者增生减低。第四、骨髓活检:是诊断骨髓增生异常综合症的重要依据。利息钱体细胞不在骨小梁旁,而象骨小梁中央移动行,形成细胞团簇,即所谓ALIP,说一张切片,检出超过三个为ALIP阳性。第五、骨髓增生异常综合征的分型诊断包括以下几型:难治性贫血,环状铁粒幼细胞性难治性贫血,原始细胞增多性难治性贫血(RAEB),慢性粒单核细胞白血病,转变中的RAEB。
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张云晓
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骨髓增生异常综合征做化疗吗
       骨髓增生异常综合症是指造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成数量和质量的异常,临床上表现为难治的、程度不等的、不同系列或三系的血细胞减少,骨髓有核细胞增生,伴有病态造血现象,有部分患者(大约30%)可转化为急性白血病。        骨髓增生异常综合征,有的人也称为白血病前期,骨髓增生异常综合征患者的生存期及预后,要根据积分系统来判断。        骨髓增生异常综合征患者是否需要化疗?那要根据发病时患者的危险度来确定。原则上是低危型的患者以支持治疗为主,输血较多者可加去铁胺祛铁治疗,对于高危型的骨髓增生异常综合征患者以化疗为主。那么哪些患者属于高危型的呢?       判断骨髓增生异常综合征患者的危险度,还是要根据预后积分系统。出现下面的情况,积分逐渐增加,积分越高,危险度越高。发病时血小板计数小于100×10^9,中性粒细胞数小于1.5×10^9,血红蛋白数值小于100克每升,骨髓中原始细胞数目大于5%,出现特殊的细胞遗传学特征,比如-7,大于等于3个复杂异常核型,年龄大于60岁等等。      对于骨髓增生异常综合征高危的患者,常用的化疗方案,可以小剂量化疗也可以单药治疗,小剂量化疗以依托泊苷、阿糖胞苷、阿柔比星、高三尖杉酯碱、5-杂氮胞苷等。
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张云晓
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骨髓增生异常综合征的预后如何
      骨髓增生异常综合征是造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成有数量和质量的异常,临床上表现有难治的、程度不等的、不同系列或者三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,有部分患者(大约20%~40%)可转化为急性白血病。       骨髓增生异常综合征的患者预后如何,是否向白血病转化,要根据患者初诊时的危险积分来判断。       国内如何计算骨髓增生异常综合征患者的积分,那要从以下几个方面:      1.发病时血小板计数  :         (100~150)×10^9   为1分         (50~99.9)×10^9    为2分          (20~49.9)×10^9    为3分           <20×10^9                 为4分      2.中性粒细胞数  :            ( 1~3)×10^9             为1分             (0.5~0.999)×10^9   为2分                         <0.5×10^9              为3分     3.骨髓  :       巨核细胞<1/1000      为2分       病态巨核细胞>30%    为2分       粒细胞核异常>20%   为2分  总积分0到1者预后良好,2到5分预后尚好,大于6分预后不良,中位生存期分别为57个月,26个月和一个月。     国际的预后积分系统和国内有所不同,根据血红蛋白数值,中性粒细胞绝对值,血小板数,骨髓中原始细胞数目,细胞遗传学等来判断预后及分。     低危:总积分为零,中位生存期5.7年。     中危:总积分0.5到1分,中位生存期3.5年;总积分1.5到2分,中位生存期1.2年。     高危:总积分大于等于2.5,中位生存期0.4年,死于白血病者达到45%。
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张云晓
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血小板减少的原因及治疗方法有哪些
      血小板减少的常见原因和治疗方法归纳如下:      第一、免疫性因素,因自身免疫反应导致血小板破坏和溶解。例如特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、Evens综合征。给予激素抑制免疫反应,推荐醋酸泼尼松剂量1mg/d/kg体重口服至血小板恢复正常后缓慢减药。对于血小板破坏严重、重症出血患者可给予丙种球蛋白0.4g/kg体重冲击疗法抑制免疫反应。血栓性血小板减少性紫癜者血浆内极多免疫物质及补体,宜选择血浆置换进行治疗。临床上免疫性因素引起的血小板减少的患者不推荐输注血小板,以免输入了抗体使得血小板破坏更严重。      第二、感染因素,常见病毒感染例如EB病毒感染,或者败血症、脓毒血症,这些严重感染因素,细菌或者病毒入侵骨髓,导致骨髓造血停滞,血小板会出现减低,严重者可自发出血。给予控制感染后血小板即可恢复,血小板极度减低者可给予输注血小板减轻出血。另外,常见一些轻症或慢性感染患者,例如感冒、梅毒、慢性乙肝携带等慢性炎症者血小板会出现轻度减低,血小板水平一般在50×10^9/L以上,治疗原发病血小板即可恢复。     第三、药物及物理因素,一些可引起血小板减少的药物,例如抗生素、甲状腺功能亢进药物、雷公藤、甲氨蝶呤、巯嘌呤致使骨髓造血抑制导致血小板减少。另外长期接触化学物质例如苯酚、甲醛,以及物理射线因素也会引起血小板减少。及时去除病因,血小板即可恢复正常。
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三甲
彭婷
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血小板减少治疗方法
        血小板是血液中体积最小的细胞成份,担负着止血和凝血功能。血小板数目增多或者减少都说明身体有些异常的情况,当然血小板数目轻微的变化不会给人体造成损害,也一定要引起重视,要定期门诊复查,假如血小板计数变化明显,血小板计数逐渐降低,当小于60*10^9以下时,一定要到血液科就诊,完善骨髓的检查,查明血小板减少的原因,然后医生才会给你采取正确的治疗措施。        血小板减少的原因不同,治疗方法也不同,首先从以下几个方面采取治疗措施:1.治疗引起血小板减少的原发疾病:假如有胃幽门螺杆菌感染引起血小板减少,要抗幽门螺杆菌治疗,可以采取四联疗法;肿瘤化疗以后引起的血小板减少,化疗药停用,输注机采血小板,以后血小板逐渐会上升;假如是风湿免疫系统疾病引起的血小板减少,给予抑制免疫治疗血小板会增加。2.假如是自身免疫性的血小板减少,血小板计数小于30×10^9,皮肤、粘膜、脏器有出血的表现,我们要积极想办法治疗了。紧急出血情况下可以预约单采血小板输注。然后给予肾上腺皮质激素,这是首选药物。醋酸泼尼松、甲泼尼龙或者地赛米松都可以应用,但是一定要注意这些激素的各种副作用。另外一种方法输注丙种球蛋白,暂时封闭血小板抗体,提高血小板的数目。治疗血小板减少的二线药物还有重组人血小板生成因子、cd20单抗美罗华、免疫抑制剂等等。
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张云晓
血液病科
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继发性血小板增多症有哪些原因
      很多患者在体检中发现自己的血小板升高,就非常的担心,那什么叫血小板增多呢?多次化验血常规,血小板计数大于450×10^9/l时,我们称作血小板增多症。         继发性的血小板增多,有两种可能性,第一、生理性的增多;第二、是病理性的增多。        生理性的血小板继发性的增多常见于以下情况:1.在缺铁性贫血的时候,红细胞呈小细胞低色素性质,血红蛋白下降,从而刺激骨髓,使造血功能旺盛,导致血小板会继发性的增多;2.脾切除术后,血小板呈现一过性的增多,有时候增高非常明显,可达800-1000左右,但是往往在半年之内会下降恢复到正常范围;3.在骨折后、大出血后、手术以后以及炎症感染明显时,血小板也可反应性的轻度增高。        病理性的继发性血小板增多,包括以下原因:1.原发性的血小板增多症;2.真性红细胞增多症;3.慢性粒细胞白血病;4.骨髓纤维化;5.各种恶性肿瘤的骨髓转移(有溶骨性病变的时候)。        另外还有很多因素将影响血小板的计数,比如一天之内,早晨起来血小板偏低,午后就会略高,春季血小板较低,但冬季血小板也会略高,在平原地区,居民较低,高原地区血小板偏高,运动时血小板也偏高,月经之后血小板升高。还有很多药物可以导致血小板的升高,比如应用肾上腺素,应用糖皮质激素之后。
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张云晓
血液病科
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巨幼细胞性贫血该如何治疗
       巨幼细胞性贫血是由于叶酸或者维生素B12缺乏影响了血细胞DNA的合成而引起细胞巨幼变导致的大细胞性贫血。以叶酸缺乏最为常见,维生素B12缺乏少见,恶性贫血更少见。       巨幼细胞性贫血如何治疗,首先要明确巨幼细胞性贫血发生的病因,彻底治疗好病因以后,再补充上叶酸或者维生素B12,巨幼细胞性贫血才能够得到治愈。     巨幼细胞性贫血的病因不外乎以下几点:第一:叶酸缺乏病因   叶酸的摄入不足,叶酸的需要量增加,某些药物抑制了叶酸的吸收。叶酸的摄入不足,常常见于肠道有疾病的患者,比如肠炎、肠道肿瘤切除术后,这样可以导致叶酸吸收不良,经常酗酒的人,酒精干扰了叶酸的代谢,会引起叶酸缺乏,另外妊娠期的妇女、生长发育期的儿童及青少年,叶酸的需要量都会增加,加上妊娠呕吐食物摄入不足,导致叶酸的缺乏,引起巨幼细胞性贫血。某些药物比如甲氨蝶呤、氨苯蝶啶、柳氮磺胺嘧啶等药物也影响了叶酸的吸收。针对叶酸缺乏的病因,我们采取的治疗措施就是有肠道疾病的患者,一定要适当补充叶酸,禁止酗酒,妊娠妇女和生长发育期的儿童及青少年也可提前适当补充叶酸片。第二:维生素B12缺乏   多数见于老年人和胃切除的患者,蔬菜被过分蒸煮,烹饪时间过长,导致维生素B12成份破坏,另外有慢性胰腺炎的患者,胰腺外分泌不足,导致维生素B12吸收不良,肠道寄生虫的疾病也会引起维生素b12缺乏导致的巨幼细胞性贫血。针对这些病因老年人的饮食,一定不要过度烹饪,积极治疗胰腺炎。       所以要想彻底治疗好巨幼细胞性贫血,首先去掉这些病因,及时补充叶酸片和维生素B12,达到及时预防和彻底治愈!
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张云晓
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再生障碍性贫血的病因有哪些
       再生障碍性贫血是由多种病因引起的,骨髓造血功能衰竭,表现为以骨髓增生减低,外周血全血细胞减少为特征的疾病。发病率为一百万分之7.4。占血液病的13%,并不少见。       再生障碍性贫血的发病原因并不是特别明确,可能有以下几个方面:第一、感染因素:常见的感染有细菌感染和病毒感染,病毒感染常见于肝炎病毒,微小病毒,艾滋病病毒的感染。尤其是慢性乙型肝炎病毒的患者,如果病毒拷贝数升高,一定要积极抗病毒治疗。针对艾滋病病毒感染的患者,要定期监测T细胞的功能,一旦出现T细胞功能降低,要提高自身免疫力,预防各种感染,密切监测血常规变化。第二、化学物质--苯:这是大家都非常恐惧的影响血液系统疾病的有毒物质,苯主要是存在于汽油、化学胶水、杀虫剂、合成染料、油漆涂料、合成树脂橡胶、塑化剂、增塑剂、聚苯乙烯塑料、假冒劣质精油化妆品等。生活中有些是离不开的,尽量避免少接触吧,接触时尽量戴手套口罩预防。少用塑料食品包装,不用伪劣的化妆品。第三、药物因素:某些抗肿瘤药,某些解热镇痛药,抗糖尿病药,抗惊厥药,抗心律失常药物等。用药之前详细阅读说明书,或者听从临床医师指导,不要乱用。第四、自身免疫病:比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎,这些疾病也容易合并再障。        上述的原因可能比较常见,但不是说我有上述的因素,就一定会得再障,当然还有一大部分患者没有任何原因就患有再生障碍性贫血。
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张云晓
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血小板减少症应该做哪些检查
        血小板是血液中血细胞的一个组成部分,是体积最小的细胞,血小板的作用主要是收缩血管,形成止血栓起止血作用,血小板的凝血作用。总体一句话就是出血后起止血作用。         血小板减少症是指血小板计数小于100×10^9。引起血小板计数减少的原因是非常多的,很多患者血小板计数轻微减少,不体检的情况下是发现不了的,因为血小板轻度的减少没有任何临床症状。        当发现血小板减少时要完善各项检查,排除引起血小板减少的各种疾病。比如排除脾功能亢进、血液病、风湿免疫系统疾病等等。        1.排除脾功能亢进   需要完善肝、胆、脾的超声检查,肝功能,乙肝五项,丙肝抗体化验,胃镜检查食管胃底静脉有无曲张。         2.排除血液系统疾病   需要完善血常规化验,骨髓穿刺形态学检查,骨髓活检穿刺术,骨髓流式细胞学检测,骨髓活检病理及免疫组化,凝血功能检测,血小板抗体测定。         3.排除风湿免疫系统疾病   化验血沉,抗核抗体谱,抗ENA抗体系列,关节的平片检查。         4.做碳14呼气试验,排除胃的幽门螺杆菌感染。          完善上述的各项检查,假如都没有发现太大问题,那就要考虑自身免疫性血小板减少症,这种疾病往往是因为自身血小板抗体增多导致了自身血小板的破坏,血小板的破坏能力超过了血小板的制造能力,就引起了血小板减少症。通过抑制血小板的破坏疾病得以治疗。
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张云晓
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真性红细胞增多症可以行放血治疗吗
真性红细胞增多症是是一种原因未明的、造血干细胞进行性、克隆性、增殖性疾病。起病比较隐匿,进展缓慢。主要累及红细胞的造血系统,粒系和巨核细胞系也可增生,引起红细胞数量绝对增多,血红蛋白浓度升高,红细胞比容明显升高。男性红细胞大于6.5×10^12/L,血红蛋白大于175克/升,红细胞比容大于0.54,女性红细胞大于6×10^12/L,血红蛋白大于160克/升,血细胞比容大于0.5,即为红细胞增多。真性红细胞增多症,在骨髓增殖旺盛期会出现各种不适症状,比如:头晕、头痛、乏力、眩晕、皮肤瘙痒、多汗、视物模糊、感觉异常等,增加了血栓的风险。尤其是对于60岁以上的中老年人,心血管病的危险因素增加,也往往会出现一过性脑缺血、脑梗死、脑出血、波动性痴呆等。真性红细胞增多症的治疗,最简单、最紧急的情况下,可以采用静脉放血疗法:静脉放血,每天250到500毫升,隔日放血一次,对于老年人有心血管病危险因素的放血200到300毫升,可以每周两次。还有一种方法叫红细胞单采术,这个需要血细胞分离机,有条件的医院是可以做的。真性红细胞增多症的治疗不能单靠静脉放血,放血不是目的,治疗目标是使红细胞下降,抑制骨髓的增殖,还可以采取羟基脲、干扰素的治疗方法,进一步预防血栓的形成。当然还有其他更高级的治疗措施,比如靶向治疗。所以在体检中,如果发现红细胞增多,血红蛋白升高,要积极到血液科就诊。
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张云晓
血液病科
主任医师
邢台市第一医院
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真性红细胞增多症有哪些临床表现
       真性红细胞增多症是指外周血单位体积红细胞数、血红蛋白与血细胞比容明显高于正常,男性红细胞大于6.5×10^12/L,血红蛋白大于175克/升,红细胞比容大于0.54,女性分别大于6×10^12/L,血红蛋白大于160克/升,血细胞比容大于0.5,即为红细胞增多。        真性红细胞增多症为慢性进行性克隆性造血干细胞增殖性疾病,主要累及红系,粒系和巨核系也可增生,引起红细胞数量绝对增多,血红蛋白浓度增高,常伴有白细胞和血小板增多,以及脾大,也称为骨髓增殖性肿瘤。       真性红细胞增多症的临床表现有很多,下面一一介绍:      1.部分人无症状或头痛、无力、眩晕、多汗、骚痒、视力障碍、感觉异常。      2.皮肤粘膜呈绛红色(发绀的红色)为特征。      3.60%到80%的患者有神经症状,比如一过性脑缺血、脑梗死、脑出血、波动性痴呆。      4.血栓栓塞,30%到40%,由此引起死亡,也可为首发表现。      5.红斑性肢痛(指趾发红、发热、烧灼、刺痛)可有溃疡。     6.出血、鼻黏膜出血,牙龈出血、胃肠道出血。     7.高血压和脾大。     8.血常规化验明显异常,红细胞数目增多,血红蛋白浓度增高,红细胞比容大于等于0.5,有些患者血小板计数增高,或者白细胞计数增高。      9.骨髓中红系增生明显,有JAK2外显子14V617f突变。
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张云晓
血液病科
主任医师
邢台市第一医院
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常见的红细胞增多症有哪些原因
       红细胞是血液中重要的细胞组成成分,其主要功能是运输氧气,保证机体供氧充足,并及时排泄体内二氧化碳。血液中红细胞计数参考范围是3.5-5.5×10^12/L,超过了正常上限即为红细胞增多。红细胞增多常见原因包括骨髓造血疾病例如真性红细胞增多症,以及继发性红细胞代偿增多。      真性红细胞增多症属于骨髓造血细胞肿瘤,多因JAK2、CARL、LNK基因突变所致红细胞克隆性增生。男性红细胞计数大于6.5×10^12/L,血红蛋白超过180g/L。女性红细胞大于6×10^12/L,血红蛋白超过170g/L。骨髓增生极度活跃,红细胞增生显著。患者可有脸色潮红、头昏、乏力、麻木等多血症表现,血栓形成时可发生脑梗、心梗。真性红细胞增多症晚期患者可出现肝脾肿大、骨髓造血衰竭的表现。       继发性红细胞增多的常见原因有生理性升高,例如运动、出汗后血液相对浓缩;进入高原地区后,机体缺氧,红细胞会短暂性增多以提供足够氧气减轻组织缺氧症状。病理性的原因有组织大面积烧伤脱水、重症疾病患者脱水。当出现心脏、肺部疾病导致组织供氧不足,红细胞也可出现代偿性增多,例如慢性心力衰竭、风湿性心脏病、法洛四联症、房间隔缺损,以及慢性阻塞性肺疾病、肺栓塞、慢性呼吸衰竭、肺部纤维化、肺部重症感染等肺部疾病。
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三甲
彭婷
血液病科
主治医师
赣州市人民医院
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溶血性贫血是什么原因引起的
       溶血性贫血是一大类疾病,也就是自身红细胞破坏导致了血红蛋白下降,这样的贫血叫做溶血性贫血。       溶血性贫血包括先天性溶血性疾病和后天获得性溶血性疾病。根据红细胞破坏的场所还可以分为血管内溶血和血管外溶血。       血管外溶血,多数是先天性红细胞缺陷导致的,比如红细胞膜的缺陷、红细胞酶的缺乏、红细胞血红蛋白的缺陷、还有不稳定血红蛋白病。这些疾病需要完善红细胞渗透脆性实验,血红蛋白电泳,红细胞酶活性测定等等。这些疾病里面包括遗传性球形红细胞增多症,这是由于红细胞膜的缺陷导致,还有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,也就是蚕豆病,这是红细胞酶的缺乏,他为血管内溶血,红细胞血红蛋白的缺陷,比如地中海贫血,是由于珠蛋白肽链异常,导致血红蛋白合成障碍。       血管内溶血往往是获得性的红细胞损伤多见,有免疫性因素和非免疫性因素。免疫性血管内溶血包括自身免疫性溶血性贫血,新生儿溶血,abo血型不合输血引起的溶血,药物原因引起的免疫性溶血性贫血。非免疫性因素引起的溶血性贫血包括阵发性睡眠性血红蛋白尿,微血管病性溶血,脾功能亢进等。       对于继发性自身免疫性溶血性贫血常见原因:风湿免疫系统疾病、淋巴增殖性疾病(淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病)、恶性肿瘤(白血病、胸腺瘤、胃腺癌、结肠癌)、骨髓增生异常综合征、各种病毒感染等。
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张云晓
血液病科
主任医师
邢台市第一医院
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