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血液透析的作用
      在讲血液透析的作用之前,先讲一讲什么叫血液透析以及血液透析的原理。     血液透析是针对急性肾功能衰竭患者和慢性肾功能衰竭患者肾脏替代治疗的方法。通过将体内的血液引出到体外,让血液流经无数根空心纤维组成的透析装置中,使血液和跟血液浓度相似的电解质溶液也叫透析液,通过各种生理作用,使之间物质进行交换,清除身体内的代谢废物,来维持人体的酸碱平衡和电解质稳定,同时清除体内多余的水分,并将通过净化的血液回收到身体的整个过程,这就叫血液透析。     血液透析的原理主要通过溶质的转运和水分的转运。溶质转运要靠:弥散、对流、吸附功能。水的转运主要是根据渗透压梯度。     血液透析主要应用在以下几个方面:1.急性的肾脏损伤;2.严重的代谢性酸中毒和很难纠正的高钾血症;3.电解质紊乱:高钾血症、高钙血症、低钙血症、高磷血症;4.急性心力衰竭或者药物难以控制的高血压导致的容量负荷过重;5.尿毒症引起的心包炎或者胸膜炎;6.急性的药物中毒或者食物中毒;7.尿毒症患者引起的脑部病变或者神经病变;8.不能用任何原因解释的器官功能障碍以及全身状况下降。    血液透析也就是起一个人工肾脏的作用,通过装置来清除体内多余的水分、有毒物质,清除体内多余的电解质,来维持酸碱平衡。
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张云晓
血液病科
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邢台市第一医院
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白血病化疗后感染怎么办
       白血病大家都知道是什么疾病了吧,是血癌,如果得了急性白血病,也或者是慢性白血病发生急性变化,医生就会采取化学药物治疗的措施,简称化疗。         提起化疗大家都觉得“化疗”是一种杀伤力极大的治疗措施,有些老年人得了癌症,子女是无论如何不愿给老人化疗的。理由就是怕老人化疗承受不起,怕老人受罪。化疗以后最大的危害就是:在骨髓抑制期,发生粒细胞减少,导致各种感染的发生。       那白血病化疗后感染了怎么办呢?首先要在骨髓抑制期,做好各种预防感染的工作,严防两个感染门户进一步感染,比如口腔、肛周的卫生,做好勤漱口,便后清洗外阴,肛周,每日坐浴。要注意患者周围的环境,有立即进入无菌层流床内,保证了安全的系数。然后应用重组人粒细胞因子来提升中性粒细胞数目,只有中性粒细胞数目提高,才有抵抗各种感染的能力。当然在急性髓系白血病骨髓还没达到完全缓解的时候,是不建议应用重组人粒细胞刺激因子的。那白血病化疗后感染最重要的还是抗生素药物的选择,粒细胞减少的时候抗生素选择的原则是:第一、是敏感菌药物选择,发烧的时候要反复抽取血培养找致病菌,找到致病菌,做敏感实验,看哪些是敏感药物,哪些是耐药的,选择没有用过的、更敏感的药;第二、降阶梯治疗应用抗生素:所谓降阶梯就是先用高级的抗生素把炎症快速控制下来,不要应用低级抗生素,然后感染加重,延误了治疗时机;第三、要警惕真菌的感染,当粒细胞低于0.5的时候,预防性应用抗真菌药物。
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张云晓
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小孩地中海贫血该怎么办
       大家应该都知道地中海贫血吧?南方人可能知道的多,北方人不一定知道。我先给大家讲一下地中海贫血的概念:  地中海贫血又叫海洋性贫血,也是珠蛋白生成障碍性贫血。是遗传性珠蛋白基因缺陷,使结构正常血红蛋白中珠蛋白肽链一种或一种以上合成不足或缺乏,所导致的一组遗传性溶血性贫血。       地中海贫血根据所缺乏的珠蛋白肽链分为4种类型,也就是α-地中海贫血、β-地中海贫血、γ-地中海贫血、δ-地中海贫血,以前两种(α和β)地中海贫血最为常见。        正是由于地中海贫血的家族遗传性,才决定了小孩自出生后就被告知是否是“地中海贫血”患者。       即使被告知小孩有地中海贫血也不用特别紧张的,因为目前国内地中海贫血的预防知识宣传到位,基本上没有重型地中海贫血的宝宝再出生。小孩轻型的地中海贫血,是不用任何治疗的,基本不影响小孩的成长和发育,仅仅是携带地中海贫血基因,具有遗传性,将来小孩长大以后,也将会面临结婚、生子的问题,在选择对象方面,最好不要找患有同种类型的地中海贫血基因携带者,如果夫妻双方是同种类型的地中海贫血,将来生育的宝宝,将会有25%的几率是重型地中海。对于轻型的地中海贫血患儿来说,即使不需要输血,不需要任何治疗,也要定期复查血常规和铁蛋白,因为铁的利用,容易使铁在体内沉积,引起血色病,这个时候将会需要祛铁治疗。对于极少数的中间型和重型地贫的孩子,除了自由输血治疗和祛铁治疗外,有条件还要行造血干细胞移植。
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张云晓
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地中海贫血有什么危害
      有关地中海贫血的话题,我写得比较多了,有家族史的人可以随便看一下,尽管轻型的地中海贫血没有任何症状,但是一定要掌握好地中海贫血的遗传规律和地贫带来的危害。       地中海贫血是一种家族遗传性的疾病,主要为珠蛋白基因缺陷,使结构正常的血红蛋白中珠蛋白链合成不足或缺乏,所引起的一组遗传性溶血性贫血。       轻型地中海贫血或者静止型地中海贫血,临床上没有任何症状,也不影响正常发育和日常生活。所以很多人都不知道自己患有地中海贫血,往往在婚前体检、孕前检查和孕后检查时才被发现。但是轻型地贫往往会引起遗传性的危害,也就是将来生育的宝宝很可能继续携带地中海贫血基因。假如夫妻双方是同型的地中海贫血基因类型,宝宝还会有重型地贫的可能性,大约占25%。      中间型和重型地中海贫血患儿的出生,将会给社会、给父母带来很大的经济负担,精神压力,对孩子来说也是生活质量的下降,不能很好的发育为成人,带来终生的痛苦。      重型地中海贫血,有的在胎儿时期就成为死胎或者早产后数小时死亡。还有些重型地中海贫血的患儿,在出生后几个月就会被发现黄疸、脾大、进行性贫血加重,生长发育迟缓,周身出现水肿。自出生后就需要间断的输血,长期反复输血会引起铁负荷过重而导致血色病,还需要铁螯合剂去除体内多余的铁。多次输血也增加同种免疫,即输血相关性疾病的发生。
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张云晓
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轻度贫血是怎么回事
      轻度贫血是怎么回事儿?这个题目看似非常的简单,但是首先你要明白什么叫贫血?什么指标能反映出有贫血?贫血的严重程度是如何分的?把这些问题整明白,就知道轻度贫血是怎么回事儿了。      现在讲第1个问题,什么叫贫血?贫血就是单位容积血液内血红蛋白(Hb)低于正常参考值下限即为贫血。参考标准: 成年男性小于120克每升,成年非妊娠女性小于110克每升,妊娠妇女小于100克每升,出生后10天内的新生儿小于145克每升,三个月到6岁婴幼儿小于110克每升,也可按照红细胞比容为标准,成年男性小于0.4,女性小于0.35,可诊断为贫血。      从贫血的概念不难看出反映贫血的标准基本是两个:一个是血红蛋白(Hb,很多化验单上以HGB为代表),另一个是红细胞比容(也叫红细胞压积HCT)。      知道了贫血的概念和反映贫血的指标,那么下面讲一下贫血的严重程度,根据血常规中血红蛋白的数值,贫血分为轻度、中度、重度和极重度。    轻度贫血:血红蛋白浓度大于90克每升(Hb>90g/l)。    中度贫血:血红蛋白浓度大于60小于90克每升(Hb60~90g/l)。     重度贫血:血红蛋白浓度大于30小于60克每升(Hb30~60g/l)。      极重度贫血:血红蛋白浓度小于30克每升(Hb<30g/l)。      现在应该明白轻度贫血是怎么回事儿了吧?血红蛋白大于90克,平时可能症状不明显,只有在剧烈运动的时候才会表现为头晕、乏力、心慌等不适。
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张云晓
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免疫性血小板减少症会自行恢复吗
      关于免疫性血小板减少症是否能自行恢复这个问题,我的答案是:大部分患者是不能够自行恢复的,也不排除有个别的病例,通过休息和自我调整,血小板恢复到一定的数值。这个还要取决于血小板减少的严重程度。下面可以讲一下免疫性血小板减少症的发病原因和发病机理。通过发病原因和发病机理,我们就知道免疫性血小板减少症如何才能恢复正常。      免疫性血小板减少症是由于患者体内的血小板被自身的血小板特异性抗体致敏,导致了单核巨噬细胞系统过度的破坏血小板,自身的血小板抗体又抑制巨核细胞产生血小板,细胞毒T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T细胞免疫失耐受,这样就引起了免疫性血小板减少症,过去称为特发性血小板减少性紫癜。     免疫性血小板减少的病因并不很清楚,但是它的发病机制不外乎这几个因素:第一、免疫性血小板减少症的患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体,被单核巨噬细胞系统在脾脏内破坏;第二、由于抗血小板自身抗体增多,抑制了巨核细胞成熟使血小板的生成减少。所以免疫性血小板减少症的血小板减少为双重发病机制,也就是破坏过多和生成,减少同时存在。    免疫性血小板减少症的治疗主要是针对发病机制来采取的措施。比如应用糖皮质激素和丙种球蛋白来封闭自身抗体,另外切掉脾脏,也就没有了血小板破坏的场所,或者应用某些药物刺激骨髓加速生产血小板,比如促血小板生成因子,艾曲泊帕。     看完上面的讲述,是否就知道免疫性血小板减少症一般不能自行恢复。不过我曾经有个患者,在劳累的时候血小板下降到3万以下,但是只要休息三天,血小板就能涨到5万以上,这个不能叫自行恢复,只能是有所好转。
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张云晓
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急性粒细胞白血病如何分型
        急性粒细胞白血病,也称为急性髓系白血病(AML)、急性非淋巴细胞白血病。是粒、红、单核、巨核细胞等髓系细胞恶性增生的白血病。        急性粒细胞白血病的分型有两个标准。FAB(法、美、英协作组)、WHO(世界卫生组织)以及我国自己制定的标准。        下面先介绍FAB与我国分类如下:1.急性微分化型(AML-M0)2.急性粒细胞白血病未成熟型(M1)3.急性粒细胞白血病部分分化型(M2)4.急性早幼粒细胞白血病(APL,M3,M3v)5.急性单核细胞白血病(M4):M4又分四种亚型6.急性单核细胞白血病7.急性红白血病8.急性巨核细胞白血病        WHO分型如下:1.急性髓系白血病有重现遗传学异常AML伴t(8;21)(q22;q22)/RUNX1(AML1,CBFA)-RUNX1T1(ETO)AML伴inv(16)(p13.1;q22)或t(16;16)(p13.1;q22)/CBFβ-MYH11APL伴t(15;17)(q22;q12)/PML-RARa,和APL伴RARa变异异位…………2.AML伴MDS相关改变(AML-MRC)3.治疗相关性(T-AML)4.AML不另分类(AML-NOS)5.髓系肉瘤6.Down综合症相关性髓系增殖病7.原始浆细胞样树突状细胞肿瘤。
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张云晓
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什么是血液透析
      血液透析是急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭患者终末期,替代肾脏功能的一种治疗方式。血液透析就是将体内血液通过管路引流至体外,经过一个由多根空心纤维组成的透析器中,血液与含机体浓度相似的电解质溶液(透析液)在一根根空心纤维内外,通过各种原理进行物质交换,来清除体内的代谢废物、维持水电解质和酸碱平衡;清除体内多余的水分,并将经过净化的血液再回输到患者体内,这个过程被称为血液透析。   血液透析的适应症是:1.急性的肾功能衰竭,慢性肾功能衰竭;2.急性心功能不全;3.高钾血症;4.急性的药物中毒;5.难以控制的高血压;6.尿毒症性心包炎,尿毒症性胸膜炎;7.高钙血症,高磷血症,低钙血症;8.各种毒物的中毒等。     血液透析的禁忌证是    1.颅内出血或颅内压升高。  2.用药物难以纠正的严重休克。 3.严重的心肌病变并伴有难治性心力衰竭。4.伴有精神障碍不能配合血液透析的。       血液透析需要的设备:透析机、水处理器以及透析器。血液透析机是肾脏内科,治疗肾病中,应用最广泛的一个治疗仪器。水处理器是将自来水经过各种方法去除掉消毒剂、毒素、细菌,这样才可以作为透析液的稀释用水。透析器也叫人工肾,透析器将患者血液中的尿毒症毒素以及电解质、多余的水分,进入透析液中被清除出去,透析液中的电解质,也会进入到患者体内。
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张云晓
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小细胞低色素性贫血是怎么回事
      小细胞低色素性贫血是怎么回事呢?首先要明白“小细胞”和“低色素”的概念。小细胞是指平均红细胞体积缩小,平均红细胞体积(MCV)的正常值是80~94FL,当MCV化验结果小于80fl时,则称为小细胞。低色素是指平均红细胞血红蛋白含量降低,平均红细胞血红蛋白含量的正常值是26~38pg,当MCH小于26pg时则称为低色素。       现在明白了小细胞低色素贫血的概念,那什么情况下会出现小细胞低色素性贫血呢?最常见的还是缺铁性贫血,另外还见于地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血。下面分别讲述一下这几种疾病。       1.前面多次讲到过缺铁性贫血,这类贫血是血液科门诊最常见的一种贫血,典型的小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血主要是由于营养不良造成的,另外是失血过多,还有铁的吸收障碍。       2.地中海贫血也是典型的小细胞低色素贫血。这个是南方城市,比如广西、广东、福建等地,比较常见的家族遗传性的溶血性疾病。有明确的家族史,婚前体检、孕前检查、产前诊断基本上预防了重型地中海宝宝的出生。       3.铁粒幼细胞性贫血:不明原因引起的血红素合成障碍和铁利用不良,使铁沉积于幼红细胞线粒体中,骨髓环状铁粒幼细胞增多,大于等于15%。分为遗传性铁粒幼细胞贫血和获得性铁粒幼细胞贫血。诊断的金标准是骨髓铁染色显示环状铁粒幼细胞增多。
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张云晓
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血液灌流适应症及禁忌症
     首先要让大家明白什么是血液灌流,血液灌流就是血液借助体外循环,引入装有固定吸附器的容器中,以清除血液中透析不能清除的外源或内源性毒素、药物或者代谢废物的一种血液净化技术。     血液灌流的大概操作流程是:先要为患者进行中心静脉插管,然后将灌流器进行肝素化处理,再将灌流器安装到机器上,将患者的血液引流出来,经过肝素化后的灌流器,通过换流器的吸附作用,再将净化的血液输回到患者的体内。   血液灌流的适应症:  1.各种药物、毒物中毒:有些年轻人因为生气郁闷,各种不顺利,而自服农药或者药物以及有毒的液体,企图自杀,这种情况要紧急做血液灌流。2.重症肝炎伴肝功能衰竭,肝性脑病:肝性脑病的时候血氨增高,通过血液灌流来降低血氨的数值,清除假性神经递质。3.顽固性皮肤瘙痒以及长期透析相关并发症:针对长期慢性肾病伴发的顽固性皮肤瘙痒,血液灌流治疗效果比较好。4.高脂血症。5.流行性出血热。6.高胆红素血症。7.精神分裂症。8.戒毒治疗。9.急性胰腺炎急危重症。10.银屑病(牛皮癣)等等。    血液灌流的禁忌症:血液灌流没有绝对的禁忌症,当患者严重的血小板减少时,尽量不要血液灌流,还有血细胞减少、重度贫血以及其他凝血功能障碍时,禁忌做血液灌流。
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张云晓
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小儿缺铁性贫血的饮食注意事项
     小儿发生缺铁性贫血是很常见的现象。这和小儿生长发育速度比较快,需要的铁元素增多,饮食上又不注意补充,小儿还容易导致偏食,铁摄入及吸收不足。所以发生缺铁性贫血的也不少。      小儿发生缺铁性贫血,除了药物治疗的同时,一定要注意饮食的调整,孩子小,不会自己调整饮食,只会吃自己感兴趣的食物,而不会挑拣含铁高的食物。下面提出几点注意事项,望宝宝妈妈们谨慎对待孩子的贫血情况。1.孩子出生6个月以后,及时给宝宝添加副食,母乳中的铁元素已经远远不够用的了,人奶、牛奶中含铁都是比较少的。2.监督孩子不要偏食、不要挑食:有些孩子偏偏不喜欢吃肉,喜欢吃零食和甜食,虽然肥胖,但是食物里面含铁较少。3.不要让孩子过多喝浓茶、喝咖啡、喝可乐、吃巧克力,因为这些都妨碍铁在胃肠道吸收,容易导致缺铁而引起贫血。4.给缺铁性贫血的宝宝多食含铁较高的食物:瘦肉、血豆腐、肝脏、木耳、芹菜等,另外要多食富含维生素c高的水果和青菜。5.当孩子间断发热、腹泻或有胃肠道疾病而影响铁的摄入和吸收的时候,一定要注意及时补铁治疗。另外有些孩子出现间断流鼻血或者痔疮,也或者寄生虫病也引起缺铁性贫血。这些情况下要及时就诊,不要拖延。      当发现孩子面色发黄、有异食癖、注意力不集中、食欲下降的时候,一定带孩子化验血常规和血清铁测定,因为在孩子缺铁早期的时候,缺铁性贫血症状并不明显。等出现症状的时候往往缺铁严重,影响宝宝的成长和发育。
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张云晓
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中度贫血是什么
      中度贫血是什么?这个题目的确是非常的简单了,先讲一下什么叫贫血吧,看哪些指标能提示有贫血,如何判断贫血的严重程度,把这些问题了解清楚,就知道中度贫血是什么意思了。     首先讲一下贫血的概念:贫血就是单位容积的血液内血红蛋白低于正常参考值即为贫血。参考值为: 成年男性小于120g/l,成年女性(非孕妇)小于110g/l,妊娠妇女小于100g/l,出生后10天内的新生儿小于145g/l,三个月到6岁婴幼儿小于110g/l,如果按照红细胞压积为标准,成年男性小于0.4,女性是小于0.35,可诊断为贫血。      所以反映贫血的标准有两个:1.是血红蛋白,很多化验单上以HGB为代表;2.是红细胞比容,也叫红细胞压积HCT。      现在明白了贫血的定义和反映贫血的诊断指标,接下来就讲讲贫血的严重程度,根据血常规中血红蛋白的数值,将贫血分为四度:轻度贫血、中度贫血、重度贫血和极重度贫血。    轻度贫血:指血红蛋白浓度大于90g/l,小于正常值。    中度贫血:血红蛋白浓度>60g/l,<90g/l(Hb60~90g/l)。     重度贫血:血红蛋白浓度>30g/l,<60g/l(Hb30~60g/l)。      极重度贫血:血红蛋白浓度<30g/l(Hb<30g/l)。     所以, 中度贫血就是: 血红蛋白在60~90克/升之间,患者在静息状态下没有症状,活动后会表现为头晕、耳鸣、乏力、心慌等不适,有的还会出现食欲下降。
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张云晓
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宝宝验血血小板高严重吗
       平时咱们化验血常规,主要是看白细胞数目、红细胞数目、血红蛋白数值以及血小板计数。4个主要项目中任何一项出现异常,都要警惕血液病,当然也不能过于恐惧,因为有些数值的轻微异常不一定就是血液病。比如白细胞稍低和略微偏高有可能是病毒感染或者细菌感染,不要一出现白细胞异常,就认为是白血病。当然血小板计数的升高或者降低都有一定意义,但也不一定是严重的血液病。      血小板是血液成份中体积最小的细胞,可保护毛细血管的完整性,血小板的主要功能是起止血作用,所以血小板的数量和质量,在止血过程中起着决定性的作用。血小板的止血作用不仅仅是堵塞伤口,还有生物化学的粘附聚合作用。      无论成人还是宝宝,一旦发现血小板数目的异常,都要提高警惕。如果是宝宝出现了血小板增多,要考虑到以下几个因素:1.血小板计数轻度增多,伴有小细胞低色素性贫血: 这种情况要考虑到宝宝是否存在缺铁,因为在缺铁性贫血的时候,造血功能旺盛,不仅仅是红系旺盛,血小板也会升高,带宝宝化验一个血清铁测定就能完全证实。及时补充铁剂后,血小板数值会恢复正常。2.血小板计数增多,伴有白细胞的升高:这种情况要警惕反应性的血小板增多,感染也会引起反应性的生理性的血小板计数增多,积极抗感染治疗后血小板计数会恢复。3.血小板计数增多,伴有脾大、以及红细胞白细胞升高:这种情况要警惕原发性的血小板增多症、慢性粒细胞白血病真性红细胞增多症,骨髓纤维化。完善骨髓和基因学的检查会明确诊断的。      当发现宝宝血小板增多时,不用太担心,一定要具体分析,找血液科专家来咨询。
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张云晓
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引起缺铁性贫血的原因有哪些
      什么是缺铁性贫血呢?我写过这方面的话题已经有不少了,但是没有具体阐述过发病的原因。缺铁性贫血,其实就是体内储存铁消耗完了,影响到血红素和珠蛋白结合成血红蛋白,由此发生的小细胞低色素性贫血,叫缺铁性贫血。缺铁性贫血是临床上最常见的营养不良性贫血,也是门诊就诊率最高的贫血类型。      引起缺铁性贫血的常见原因有如下几个:      第一: 铁摄入不足:铁摄入不足,主要还是吃进去的铁不够每天的消耗以及生长需求。比如生长非常快速的婴幼儿(尤其是早产儿)、比较偏食的儿童、妊娠期或者哺乳期的妇女需要的铁量增加。      第二:铁丢失过多:铁丢失过多意思也就是失血速度大于了铁吸收的速度。常见于慢性失血,比如消化道的溃疡,胃肠道的癌症,寄生虫病,慢性乙肝-肝硬化-食道胃底静脉曲张出血,痔疮、肛裂出血,长期口服非甾体类消炎药,导致胃底、胃窦出血,妇女月经过多,溶血性贫血伴含铁血黄素尿以及血红蛋白尿,都可能引起缺铁性贫血。       第三:铁转运障碍:  转运障碍其实就是铁吸收不好。比如胃酸的缺乏,经常的慢性腹泻,急慢性的感染等胃肠功能不良可导致铁的吸收障碍。因患有胃和十二指肠病变行胃大部切除手术或者十二指肠的手术,萎缩性胃炎等病变,影响了铁的吸收。      上面就是引起缺铁性贫血的三大原因,一定先积极治疗原发病,补充铁剂,尽快纠正贫血。
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张云晓
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地中海贫血是什么原因引起的
      地中海贫血是什么原因引起的?这个问题似乎一句话就能回答出来:是先天性遗传性引起的一种溶血性贫血。     既然说起了地中海贫血,那就把地中海贫血的流行病学、特征特点、遗传规律都讲一遍吧。在过去的老一辈中,没有常规体检的意识,没有任何症状,绝对不会去医院就诊的。另外还由于在偏远山区,医疗水平比较落后,就医极其不便,也没有医疗知识,地中海贫血就代代遗传下去了。地中海贫血在我国的广东省、广西壮族自治区、四川省、福建省等地比较常见。发病率是2.5%~15%。长江以南各省多是散发病例,北方各省比较少见。     地中海贫血是遗传性珠蛋白基因缺陷,使结构正常的血红蛋白中珠蛋白链合成不足或缺乏所导致的。根据所缺乏的肽链不同,分为四种类型,其中以α-地中海贫血和β-地中海贫血最为常见。地中海贫血往往在重型地贫,也就是纯合子地贫的时候症状比较重,出生以后就会出现贫血进行性的加重,肝脏逐渐增大,黄疸,发育迟缓。这种情况下需要输血维持生命,如果不能实行造血干细胞移植,很难活到成年。     掌握好地中海贫血的遗传规律,不要让重型地贫的孩子出生是最关键的问题。假如夫妻双方都是地中海贫血的携带者(静止型),也或者都是轻型地中海贫血,夫妻双方症状不明显,不影响日常生活,一旦孕育了宝宝,那一定要重视产前诊断的问题。首先检测双方地中海贫血基因类型,如果是同种类型,在怀孕8周以后要做羊水穿刺检查,因为夫妻同种类型地贫的话,宝宝会有1/4可能性为重型地贫患儿。假如羊水穿刺的结果,宝宝为重型地贫,那就要流产了。
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张云晓
血液病科
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什么是免疫性血小板减少症
        首先讲一下免疫性血小板减少症的概念:免疫性血小板减少症(也称作ITP)是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板,被单核巨噬细胞系统过度破坏,自身抗体抑制巨核细胞产生血小板,是细胞毒T细胞直接溶解血小板和抗原,特异性T细胞免疫耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L),是常见的获得性出血性的疾病,过去也称为特发性血小板减少性紫癫。      现在讲一下免疫性血小板减少症的病因和发病机制:  其实ITP的病因不是太清楚,大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体,引起血小板被吞噬细胞破坏。抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏易被单核巨噬细胞吞噬(主要在脾脏)破坏外,还能抑制巨核细胞成熟,使血小板生成减少。所以免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制,即同时存在破坏过多和生成减少。近来还发现B细胞活化因子在免疫性血小板减少症活动期增高,而缓解期表达减低,这些与ITP发病均有关系。        接着再讲一下免疫性血小板减少症的临床表现:主要是皮肤、粘膜及其他部位的出血,皮肤可有出血点,瘀斑,黏膜出血主要是牙龈出血,鼻黏膜出血和月经过多,血尿以及胃肠道出血。严重者可发生颅内出血。有部分患者仅有血小板减少,没有出血症状。       最后讲免疫性血小板减少症的实验室检查:主要是血小板计数<100×10^9/L,白细胞计数正常,多次出血时可以出现小细胞低色素性贫血。骨髓象是巨核细胞正常或增多,有成熟障碍。        免疫性血小板减少症的治疗暂时就不讲了,因为还会有单独的话题来讲治疗。
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张云晓
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什么是小细胞低色素性贫血
       什么是小细胞低色素性贫血?这个问题就要从红细胞平均体积和平均红细胞血红蛋白含量说起。顾名思义,体积小那就叫小细胞,体积大那就叫大细胞。什么时候算小呢?红细胞平均体积的正常值为82~100fl,当红细胞平均体积小于82fl时,就称为小红细胞;平均红细胞血红蛋白含量的正常值为26~38pg,当平均红细胞血红蛋白含量小于26pg时,称之为低色素。当一个人化验血常规存在贫血,并且红细胞平均体积小于正常值,平均红细胞血红蛋白含量小于正常值时,我们称为小细胞低色素性贫血。       什么情况下才会出现小细胞低色素贫血呢?第一:临床上最常见的一个情况就是缺铁性贫血,缺铁性贫血的特点:血红蛋白浓度小于110克/升,红细胞平均体积小于82fl,平均红细胞血红蛋白含量小于26pg,并且化验血清铁和铁蛋白是降低的,总铁结合力是增高的。这种情况补铁治疗后,贫血很容易就会被纠正。第二:小细胞低色素性贫血在南方还常见于地中海贫血,地中海贫血的特点:有家族遗传病史,轻型的地中海贫血,血红蛋白浓度可正常,但是红细胞平均体积和平均红细胞血红蛋白含量明显降低,这个要完善血红蛋白初筛实验和地中海贫血基因检测才能确诊。第三:铁粒幼细胞性贫血也是小细胞低色素性,也有正细胞正色素,但是骨髓象有明显的环状铁粒幼细胞增高,血清铁也是增高的。
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张云晓
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什么原因会导致白血病
     什么原因会导致白血病?这个问题让医生写五百字话题,的确是有难度,因为白血病到目前为止,病因并不明确,发病机制也相当复杂。只能说可能跟某些因素有关,比如:放射性因素、化学因素、病毒感染、遗传因素等。下面讲几个白血病患者实际的例子。     第一个例子:这个是我从门诊见到的,李某,65岁女性,在45岁的时候曾经患有乳腺癌,当时行放射治疗、化学药物治疗,此后乳腺癌治愈。可是到了60岁的时候,出现了骨痛、血常规异常、免疫球蛋白的异常,经过骨髓穿刺的检查以后,确诊为多发性骨髓瘤,经过治疗以后,骨髓瘤病情稳定,可是最近一年被查出来换上了“急性白血病”。所以从这个例子不难看出,白血病的发病原因有可能是:自身因素、放射治疗、化学药物治疗,这三方面的综合引起。      第二个例子:这个是我同事的孩子,1岁小女孩儿,自从出生以后就被发现血小板减少,当时血小板是6万7万的样子,妈妈考虑孩子比较小,发育也不受影响,没有引起重视,到一岁的时候血小板降到30以下,后来到我们省的儿童医院就诊,被确诊为急性巨核细胞白血病(M7),经过一年的化疗,宝宝现在彻底治愈。从这个例子我们能看出宝宝的发病应该是先天性的,应该是从胎儿时期就出现了。     第三个例子:这个也是过去的患者,母亲是急性髓系白血病,很不凑巧,在第2年孩子6岁时也得了白血病。这个例子有可能说明白血病跟遗传因素有关,也有可能跟居住的环境有关。
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张云晓
血液病科
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慢性再生障碍性贫血的最主要表现
       先说一下再生障碍性贫血的概念:再生障碍性贫血是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭综合征,表现为以骨髓增生减低、外周血全血细胞减少为特征的疾病,发病率占血液病的13%。     慢性再生障碍性贫血的主要临床表现包括以下几个方面:    第一、贫血的表现:脸色苍白、头晕、乏力、耳鸣、心慌、气短、活动后症状加重。严重的贫血还会引起听力下降、食欲减退、女孩子月经紊乱甚至闭经、性功能减退等。    第二、出血的表现:以皮肤和粘膜出血为最常见。全身皮肤出血点,瘀斑,口腔牙龈的渗血,鼻粘膜出血,血小板严重低下时,还会引起内脏出血,比如消化道出血,发生呕血及黑便,泌尿道出血发生血尿,月经出血增多。最严重的出血是脑出血,甚至危及生命。     第三、发热感染的表现:慢性再生障碍性贫血,如果稍有不注意,就容易导致上呼吸道感染,胃肠道的感染。上呼吸道感染会引起发热、咳嗽、咳痰、气喘、呼吸困难,严重时引起呼吸衰竭,胃肠道的感染会表现为恶心、厌食、腹痛、腹泻等等。泌尿系感染会引起尿频、尿急、尿痛等症状。     第四、实验室检查结果:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,外周血没有幼稚细胞,骨髓象至少一个部位增生减低或重度减低,无病态造血,多数人没有肝脾淋巴结的肿大。      慢性再生障碍性贫血,虽说是一个良性疾病,如果不积极治疗,也容易转为重型。一旦诊断要重视的。
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张云晓
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女性长期贫血的危害
       首先讲一下什么是贫血,然后再告诉大家贫血的危害以及女性长期贫血的危害。       贫血就是指人的静脉血红细胞容量减少,低于了正常值下限的一种比较常见的临床症状。因为红细胞容量的测定是比较复杂的,所以临床以血红蛋白浓度来代替,血红蛋白浓度降低,则为贫血,贫血的诊断标准是:成年女性(非妊娠)血红蛋白小于110克每升,成年男性血红蛋白小于120克每升,孕妇血红蛋白小于100克每升。        很多成年女性往往在怀孕初期就发生了贫血,直到后面的生产失血,贫血没有及时纠正,往往使贫血持续很多年,因为轻度的贫血并不影响日常生活,所以也不去就诊。但是如果常年贫血下去,可能会影响到很多器官的功能。下面分别讲述一下。       女性长期贫血最大的危害就是乏力,走平路可能感觉不到,但是爬楼梯的时候会明显的两腿没劲,像灌铅一样,稍微活动剧烈就会导致心慌、气短、心率加快,长期贫血会使心脏跳动加速,出现心前区的杂音,长期贫血使皮肤颜色发黄,失去光泽,面色难看,贫血还会使人经常头疼头晕,记忆力减退,体位突然改变会发生晕倒现象,重度的贫血还会影响女性激素的分泌,导致月经紊乱,甚至闭经或者月经过多,使性欲降低,性功能减退,也会影响到夫妻生活。女性长期贫血会引起食欲不振,更加速了贫血的发生,形成恶性循环。      每年定期体检是必要的,女性一旦发现有贫血,要积极纠正,及时的就诊。做一个健康、美丽、快乐的女人。
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张云晓
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