血小板减少性紫癜也称为免疫性血小板减少症，是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。       对于血小板减少症在治疗之前一定要鉴别并排除是假性血小板减少症。  假性血小板减少常见原因是取血管内EDTA抗凝剂引起血小板在体外聚集，导致机器检测时细胞计数仪出现错误识别。发生率在0.09%～0.21。        特发性血小板减少性紫癜治疗应个体化；继发性血小板减少性紫癜主要针对原发病；血栓性血小板减少性紫癜主要方法为血浆置换。         对于特发性血小板减少性紫癜初始治疗有以下方法:         1.糖皮质激素是治疗ITP的首选药物。适用血小板计数<30×10/L，并且有严重出血；或出血危险者；或存在明显的乏力症状者。一般口服首选泼尼松。治疗有效后逐渐减量直至停药。          2.大剂量静脉丙种球蛋白在有紧急出血情况时应用，副作用轻微。           3.脾切除  脾切除被认为是仅次于糖皮质激素的主要治疗方法。用于糖皮质激素治疗无效或剂量依赖者。有效率在60%～80%。           4.其他免疫抑制剂包括达那唑、长春新碱、环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤等。对慢性ITP经糖皮质激素或脾切除治疗疗效不佳者，或者不适宜糖皮质激素、脾切除治疗者可采用其中单一药物治疗或联合方案治疗。           5.血小板生成素受体激动剂是与发病机制研究成果相关的治疗理念的更新。包括血小板生成素（TPO）、TPO拟肽和非拟肽类TPO类似物。此类药物耐受性良好，不良反应轻微。6.利妥昔单抗（rituximab、抗CD20单抗、美罗华）可抑制生成抗血小板自身抗体的异常B细胞。使ITP获得长期持续缓解，但起效较慢、价格较昂贵。       

       血小板减少是指患者的血小板计数＜100×10^9，常见于血液系统中的很多疾病，包括良性疾病和恶性疾病。比如再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、特发性血小板减少性紫癜（也称免疫性血小板减少症）、各种风湿免疫系统疾病、妊娠相关的血小板减少。       血小板减少症的的主要临床表现是引起皮肤和黏膜出血的风险，重度血小板减少会引起各脏器的出血，比如消化道出血、尿血、女性的月经增多，严重时还会出现颅内出血。我们根据这种出血风险制定了一系列的护理措施。      对于重度的血小板减少的住院患者，我们制定了以下措施:     1.首先是心理护理，要告诉患者，您的血小板减少有所降低，但是住在医院不要害怕，随时有医生关照你，减轻患者的恐惧心理。    2.要保持病房的环境卫生，空气清新，阳光充足，温度适宜，病房内定期紫外线照射消毒。    3.告知重度血小板减少的患者，要卧床休息，避免过多运动。    4.患者的饮食要以高蛋白，高维生素，容易消化为主。有消化道出血的患者应先禁食，待消化道出血停止以后，改为流食，逐渐过渡到半流食。     5.密切观察患者的皮肤和口腔的粘膜，告知患者不要刷牙，避免搔抓皮肤，避免引起出血。     6.对于免疫性血小板减少症的患者，由于长期应用激素要注意监测生命体征，注意补钙，要低盐、低脂饮食。     总之，上述的各种护理措施，对患者的早日康复还是有很大帮助的。

       得了血小板减少症，患者首先想到也会第一个问到的是“我这个疾病能不能治好呢？”，这个问题我现在回答你:  血小板减少症有很多原因，不同疾病引起的血小板减少的治疗方法也是不同的，大部分的血小板减少能够治愈，一部分人的血小板减少治愈后会反复，少部分人治疗后血小板上升不明显，但是可以治疗的不出血，个别的人就是无论如何也无法让血小板上升（这种情况极少见的），当然恶性血液病引起的血小板减少会随着原发疾病的好坏而不断变化着！       下面针对几种常见的引起血小板减少的疾病作分别介绍:        一、免疫性血小板减少症  免疫性血小板减少症在儿童的患者中，治愈率是非常高，可以达到90%。而成人的免疫性血小板减少症，治疗效果也不错，相对于儿童来说，可能要稍差一点，通过激素或者丙种球蛋白的治疗70%~80%的患者有效。这两种药物如果无效，可以选择二线方案:利妥昔单抗、重组人血小板生成素、艾曲波帕、罗米司亭，如果这些药无效，还可以选择切脾治疗。        二、再生障碍性贫血  再生障碍性贫血的患者引起的血小板减少，治疗起来还是相对困难一些，只要临床没有出血即可。        三、血栓性血小板减少症  血栓性血小板减少相对来说生命风险很大，如果原发病得到积极控制，血小板会上升的。        四、恶性血液病引起的血小板减少  恶性血液病，比如白血病、骨髓瘤、淋巴瘤等等引起来的血小板减少，随着病情的好转和骨髓的缓解，血小板也会上升到正常。       五、恶性肿瘤化疗后引起的血小板减少，随着化疗药物的代谢，骨髓抑制期的解除，血小板减少基本都能恢复。

       贫血的饮食疗法   还是要根据贫血的种类、贫血的原因来制定不同的饮食疗法。下面就针对缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血分别做出饮食指导。       缺铁性贫血饮食疗法:  第一:补充含铁剂较高的食物  动物血含铁量最高，吸收率也是最高的；动物肝脏如猪肝、牛肝、猪瘦肉，吸收率也很高；蛋黄含铁量亦较高，但吸收率略低。其它含铁较高的食物有:芝麻、芥菜、芹菜、紫菜、木耳、海带 ；第二:补充含维生素C较高的食物，可以有效辅助铁吸收  主要是新鲜的水果和蔬菜；第三:注意食物搭配，对于抑制铁剂吸收的食物不要搭配食用  比如浓茶、牛奶不要与铁剂药物混合食用。       巨幼细胞性贫血的饮食疗法  多吃富含叶酸和维生素B12的食物，比如香菇、大豆、雏菊、鸡蛋、牛奶、动物肾脏、发酵的豆制品等等富含维生素B12。柑橘、菜花、西红柿、菌类、牛肉，肾脏等富含叶酸。      溶血性贫血的饮食疗法  红细胞破坏增多引起的贫血，在用药物积极控制溶血的同时，补充各种造血原料即可。包括铁剂、维生素c、叶酸和维生素b12。       对于再生障碍性贫血的饮食疗法   主要是补益气血的中药食材炖汤喝。比如:猪骨汤，将猪骨、红枣、黑豆一同加水炖汤；将龙眼肉、白术、山萸肉、茯苓、黄芪、山药、党参、大枣、甘草、当归一同加水煎煮浓缩再加蜂蜜熬膏，具有养血补血的功效；补髓汤，将鳖清洗干净之后放入锅中加入生姜炖煮，具有滋阴补肾、填精补髓的功效。       总之 饮食要有规律，平时避免过饥、过饱或暴饮暴食。

       高温引起的溶血性贫血，也就是温抗体型自身免疫性溶血性贫血。抗自身红细胞抗体引起红细胞寿命缩短，在温度大于35度时发作，抗红细胞抗体和红细胞结合，导致大量的红细胞破坏，引起的溶血性贫血，也是最常见的后天获得性溶血性贫血。      温抗体型自身免疫性溶血性贫血病因不明，常常继发于自身免疫性疾病（类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性血管炎）、淋巴增殖性疾病（慢性淋巴细胞白血病）、恶性肿瘤（淋巴瘤以及晚期消化道肿瘤等）、感染、某些药物之后。     温抗体型自免溶贫的临床特点:溶血性贫血以血管外溶血为主，网织红细胞明显增高，可有球形红细胞增多，可有肝脾肿大，骨髓增生活跃，以红系为主，可有巨幼变，没有病态造血，可发生溶血危象，抗人球蛋白实验阳性为金标准，冷抗体试验阴性。      温抗体型自免溶贫的治疗措施:首先主要是治疗原发疾病，输注浓缩洗涤红细胞，首选的药物是糖皮质激素（包括泼尼松，甲泼尼龙，氢化可的松等）、达那唑、丙种球蛋白、免疫抑制剂（环孢霉素、霉酚酸酯、雷帕霉素等）、脾切除，复发难治，患者可应用利妥昔单抗（美罗华也叫CD20单抗）。      另外在诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血时需要注意的是:直接抗人球蛋白试验阳性不一定都是自身免疫性，也见于血型不和的输血反应、高丙球蛋白血症、新生儿溶血、药物相关性免疫性溶血性贫血。

       贫血顾名思义红细胞、血红蛋白低于正常值，其临床表现为乏力、头昏等不适，长期贫血还容易出现消化系统、神经系统以及心脑血管系统的供血不足，会出现一些相应的症状。       那么造成贫血的原因有哪些呢，我们从病因上分析。第一：红细胞生成减少，红细胞生成的场所是骨髓，一些源于骨髓的疾病，比如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、骨髓瘤、实体瘤骨髓浸润、药物性骨髓抑制等所致骨髓产生的红细胞减少，因而导致贫血。第二：红细胞合成不足，合成红细胞的过程需要叶酸、维生素b12、铁等造血原料以及辅酶的参与，这些原料及辅酶的不足或者利用障碍将会导致血红蛋白的合成量减少，因而造成贫血。常见的有缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、慢性病贫血、铁粒幼细胞性贫血。第三，红细胞破坏或者丢失过多，包括红细胞破坏过多所致的溶血性贫血以及红细胞丢失过多所致的失血性贫血，常见的地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏性贫血、遗传性球形红细胞增多症，这些疾病由于红细胞的形态或者结构异常导致自身红细胞在体内破坏、溶解，从而造成溶血性贫血。在临床上，月经过多、痔疮、外伤、手术等是红细胞丢失过多的常见原因，会造成失血性贫血。

       提起贫血大家都不陌生，贫血的种类也有很多，不同的分类标准，贫血会有各种名字，当血红蛋白浓度或者红细胞比容低于正常值下限时即为贫血了。 贫血只是一个症状，不是一个独立的疾病。       那“溶血性贫血”是什么概念呢？当红细胞破坏过多时引起的贫血，我们称为溶血性贫血，它的特点有以下几个:1.红细胞的平均体积是正常范围（80~100fl），红细胞平均血红蛋白浓度（320~360g/l）也在正常范围；2.外周血涂片可见多的红细胞碎片；3.网织红细胞计数明显增高；4.骨髓红系呈极度活跃的增生状态；5.临床表现会出现贫血的各种症状，其独特的特点是有黄疸出现，如果是血管内溶血，还有血红蛋白尿（葡萄酒色、酱油色、醋的颜色）。       在幼儿期间发生溶血性贫血往往跟遗传因素有关，比如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等等，那在老年人中发生溶血性贫血有哪些原因呢？老年人的溶血性贫血，基本有两种情况，首先要考虑继发性的溶血性贫血，比如继发于自身免疫性疾病，像系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，也有的继发于淋巴增殖性疾病，比如慢性淋巴细胞性白血病，淋巴瘤，还有些老年性的溶血性贫血，继发于恶性肿瘤，比如胃癌的患者，尤其是胃的腺癌，晚期也会发生溶血性贫血，还有的溶血性贫血继发于重度的感染或者特殊用药之后。当找不到继发性的病因的时候，我们再考虑原发性的溶血性贫血，也叫自身免疫性溶血性贫血。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿，也属于溶血性贫血中的一种。

       单纯的小细胞性贫血是指平均红细胞体积（MCV）小于80fl的一类贫血。平均红细胞体积是指人体单个红细胞的平均体积，通常是间接计算得到的数值。       单纯小细胞性贫血主要包括以下几类:一、缺铁性贫血  这是贫血中最常见的一个类型；二、地中海贫血  ；三、遗传性球形红细胞增多症；四、先天性丙酮酸激酶缺乏症；五、铁粒幼细胞性贫血；六、铅中毒和一氧化碳中毒。       缺铁性贫血    缺铁性贫血是指人体内的储存铁耗尽，影响血红素（亚铁原卟啉）和珠蛋白结合成血红蛋白（HB）发生的小细胞低色素性贫血，是最常见的营养不良性贫血。铁是人体必需的微量元素，人体内的铁主要来自食物。治疗方法主要是补充铁剂和维生素C。         地中海贫血  地中海贫血是一组遗传性慢性进行性溶血性贫血性疾病，是由于珠蛋白基因缺失或突变导致某种珠蛋白肽链合成障碍。组成珠蛋白肽链的有4种:α、β、γ、δ链，其中以β（80%）和α地中海贫血较为常见。轻型的地中海贫血不需要治疗，中间型和重型地贫要间断输注洗涤红细胞，输血次数过多，还要去铁治疗。有条件的话行骨髓移植。         遗传性球形红细胞增多症  遗传性球形红细胞增多是红细胞膜先天缺陷的一种溶血性贫血。表现为贫血、黄疸、脾肿大。这种疾病的遗传方式是男女都可发病，分为两种遗传方式，显性遗传和隐性遗传，可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。诊断依据主要是红细胞呈球形。治疗方法是切脾治疗，过早的切脾，往往会导致各种感染，建议五岁以后。五岁以内切脾的患儿应每月注射一次长效青霉素预防感染的发生。       以上三种小细胞贫血是比较常见的类型，对于其他的小细胞贫血，先天性丙酮酸激酶缺乏症，铁粒幼细胞贫血，都是比较少见类型，发病率较低。对于铅中毒和一氧化碳中毒，都有相关病史，在此就不一一赘述。

        缺铁性贫血，知晓度很高的疾病，常见缺铁性贫血的人群有孕妇、儿童、老年人。很多人理解缺铁性贫血多吃动物血、动物内脏就可以，不引起重视。这种想法往往耽误了疾病治疗，因此我们有必要认识一下这个疾病。        首先缺铁性贫血有头昏、乏力、面色苍白的临床表现。血常规结果上分析，缺铁性贫血表现为红细胞、血红蛋白减少，还特有平均红细胞体积、平均血红白浓度、平均血红蛋白含量三个数值都低，但这并不是缺铁性贫血独有的特征，地中海贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性病性贫血也是如此。因此缺铁性贫血的诊断和治疗须谨慎，须依赖铁蛋白的测定，明确铁蛋白减少才能进行治疗。       确诊了是缺铁性贫血，我们谈谈如何治疗和调理，大多数轻度贫血的患者血红蛋白含量在90g/L以上，如果饮食习惯不好，一些不爱吃肉、素食主义者，需要改善一下饮食习惯，多进食动物蛋白，菠菜也是含铁量很高的食品。另外，多补充蔬果类比如脐橙、香蕉、猕猴桃，这些富含维生素C的水果可以促进铁吸收。而茶叶、喝咖啡则会阻碍铁吸收，应该避免。注意这些，轻度的贫血便可慢慢改善。       有些朋友关心缺铁性贫血可以不吃药吗，食疗可以治疗吗，或者红细胞恢复后又贫血了。首先，如果血红蛋白低于90g/L，食疗是无法纠正的，尤其是胃溃疡、胃部分切除术后的患者，饮食以及口服铁剂很难纠正贫血，这时需考虑静脉或者肌肉补铁。另外，口服补铁时间很漫长，一般需要3-6个月，直至铁蛋白恢复正常。因为储存铁耗尽了，药物吸收也是有限的，缺铁持续存在，短期内仍然缺铁。很多病人在红细胞恢复正常后便放弃补铁，如果此时铁蛋白仍然比较低，新产生的红细胞又开始缺铁，因此出现反复贫血的表现。所以缺铁性贫血的调理还需要医生指导，切勿自做主张。

        缺铁性贫血是因铁元素的缺乏而使得血液中红细胞、血红蛋白含量减少，其红细胞的形态和体积比正常红细胞小。       治疗缺铁性贫血需在补充铁元素的同时，进行根除病因治疗。那么，哪些常见原因会造成铁缺乏呢?第一：铁的生理需要量增加，例如青少年、儿童、孕妇，由于生长发育旺盛或需要营养物质多，极容易出现缺铁而导致缺铁性贫血。第二：红细胞过多的破坏或者流失，比如月经较多的女性以及临床上失血过多的患者，因红细胞的丢失导致细胞中的铁蛋白无法循环利用而致机体缺铁。第三：铁的吸收不良，铁的吸收部位是胃，因此一些胃溃疡、胃部分切除术后的病人也会出现缺铁性贫血。第四：饮食习惯不当，比如挑食，猪肝、瘦肉、动物蛋白是机体摄入铁的主要来源。饮食不当容易造成缺铁。       因此，治疗缺铁性贫血应该从以上几点着手，第一：补充铁元素，常用口服硫酸亚铁制剂或者右旋糖酐铁片，一般饭后服用，同时可以补充维生素C、蔬果类以促进铁吸收，避免进食咖啡、茶等抑制铁吸收。对于胃吸收不良的患者宜选择静脉或者肌肉注射铁剂。口服补铁时间一般长达3-6月，由于红细胞的恢复较铁蛋白早，故待红细胞恢复正常后仍需继续补铁至铁蛋白恢复正常为止。很多朋友没有耐心，认为红细胞正常了，就不需要继续补铁了，这是一个很大的误区，若铁蛋白不足会导致缺铁性贫血重复出现，应该遵照医嘱进行治疗。第二：若明确了有以上所述的缺铁原因存在，在补铁治疗同时，要进行病因的根除治疗，否则容易出现反复缺铁。

      缺铁性贫血主要是由于铁摄入不足、铁吸收障碍或铁丢失过多，导致血清铁明显减少、贮存铁极度缺乏所引起的一种贫血。      缺铁性贫血患者可在补铁药物治疗的同时给予饮食补充。      缺铁性贫血的饮食治疗，第一:补充含铁剂较高的食物；第二:补充含维生素C较高的食物，可以有效辅助铁吸收；第三:注意食物搭配，对于抑制铁剂吸收的食物不要搭配食用。       首先补充含铁高的食物:1.动物的血含铁量最高，吸收率也是最高的；2、动物肝脏如猪肝、牛肝、猪瘦肉，吸收率也很高；3、蛋黄含铁量亦较高，但吸收率略低。其它含铁较高的食物有:芝麻、芥菜、芹菜、紫菜、木耳、海带、小米等。       另外补充含有维生素C高的水果和蔬菜:1.西红柿  西红柿中的维生素C含量比较高，介于水果和蔬菜之间。多吃西红柿是很好的补充维生素C的方法；2.南瓜  南瓜中不但含有人体所需的氨基酸，还含有很高的维生素C；3.苹果  ；4.猕猴桃  猕猴桃被称维生素C之王；5.蔬菜   蔬菜中的芹菜也是一种十分健康的蔬菜，维生素C含量也很高，胡萝卜中除了含有丰富的维生素A外，也还含有丰富的维生素C，能够抑制黑色素的合成，阻止脂肪氧化,防止脂质沉积；6.橘子  橘子含有丰富的维生素C；7.柚子  柚子中也含有大量的维生素C，能够降低血液中的胆固醇；8.红薯  红薯维生素C的含量也十分丰富，还含有丰富的维生素A。         此外，抑制铁吸收的食物不要同铁剂混合食用，可以错开两小时进食。比如:浓茶、咖啡、牛乳、蛋、植物酸、麦麸等抑制铁的吸收，所以膳食应注意食物合理搭配，以增加铁的吸收。

        缺铁性贫血主要是由于铁摄入不足、铁吸收障碍或铁丢失过多，导致血清铁明显减少、贮存铁极度缺乏所引起的一种贫血。    一、  铁摄入不足   摄入不足的原因最多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。婴幼儿生长发育快，需铁量增加，如果补充蛋类、肉类等含铁量较高的辅食不够，容易造成铁缺乏。青少年偏食也容易导致缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需要的铁量增加，如果不补充高铁食物，很易造成缺铁性贫血。   二、  铁吸收障碍    常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位---十二指肠，使铁吸收减少。另外，多种原因造成的胃肠道功能紊乱，比如长期不明原因的腹泻、克隆氏病、慢性肠炎等等，均可因为铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血。   三、铁丢失过多    慢性长期铁丢失而得不到纠正则造成缺铁性贫血。比如：1.消化道出血:慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化道息肉、胃肠道肿瘤、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、寄生虫感染、食管/胃底静脉曲张破裂等；2.子宫肌瘤及月经失调等妇科疾病引起月经量过多；3.血红蛋白尿:阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷抗体型自身免疫性溶血、心脏人工瓣膜、行军性血红蛋白尿等；4.肺结核肺癌支气管扩张导致肺咯血和肺泡出血；5.其他原因:比如:遗传性出血性毛细血管扩张症、慢性肾功能衰竭行血液透析、多次献血等。      总之，铁是造血必须的原料，缺铁就会贫血，缺了就要补，既然补就要一次补够，以免因储存铁不足，使得贫血反复。

       首先讲一下什么是缺铁性贫血？缺铁性贫血是指人体内的储存铁耗尽，影响血红素（亚铁原卟啉）和珠蛋白结合成血红蛋白（HB）发生的小细胞低色素性贫血，是最常见的营养不良性贫血。铁是人体必需的微量元素，人体内的铁主要来自食物。      缺铁性贫血的临床表现分为一般贫血的症状和其特殊的表现，以及引起缺铁性贫血病因的相关症状。       一般贫血的症状有:1.面色苍白；2.头晕、眼花、耳鸣、失眠、多梦、记忆力减退、乏力；3.心悸、气短，活动后加重；4.腹胀、消化不良、食欲减退；5.贫血进展缓慢者，常没有明显的症状；6.重度贫血引起的相关性视网膜病变，表现为视物不清，头晕，眼底检查提示视网膜出血、渗出、静脉曲张、视盘水肿，严重的引起视力障碍。        缺铁性贫血的特殊表现有:1.舌炎，舌乳头萎缩，口角炎；2.异食癖；3.指甲扁平无光泽逸翠店，重者可呈反甲，也叫匙状甲；4.巩膜变薄发蓝；5.Plummer-Vinson或Patterson-Kelly综合症，表现为口角炎、舌炎、口腔灼痛、吞咽困难。       引起缺铁性贫血病因的相关症状:比如育龄期妇女的月经过多，曾经发生过产后出血；成年男性患有痔疮，经常的便后滴血；消化道疾病引起的呕血、吐血和黑便；反复多次的流鼻血以及牙龈出血，未及时就医。

缺铁性贫血是由于体内储存铁耗尽导致的贫血，其红细胞形态表现为红细胞体积小，平均血红蛋白含量降低，显微镜下观察，红细胞淡染区域扩大，故又称小细胞低色素性贫血。其危害主要有哪些呢?从贫血症状分析。第一、轻度缺铁性贫血，血红蛋白在90-120g/L之间，可表现为轻度头昏、乏力，面色稍白，从事体力活动不会感到胸闷、气短。此时贫血很容易被纠正，及时补铁治疗即可改善。第二、中度缺铁性贫血，血红蛋白在60-90g/L之间，头昏、乏力症状加重，有些病人会在从事体力活动后胸闷、心悸、气短。甚至因消化系统供血不足而感腹胀、纳差。此时患者会出现轻度的双下肢浮肿症状。第三、重度缺铁性贫血，血红蛋白含量在30-60g/L之间，患者胸闷、气促、心悸明显，活动后明显加剧，甚至可因心脏、大脑供血不足导致心脑血管疾病，如：心绞痛、贫血性心肌病、心力衰竭，以及神经系统症状如：嗜睡、晕厥、脑卒中、脑梗死等。此时补铁治疗显得很缓慢，需要输血改善这些不良的症状和预后。第四、极重度贫血，患者血红蛋白低于30g/L，此时患者全身各脏器都可能面临衰竭的风险，全身浮肿严重，面色极度苍白，精神萎靡甚至昏迷，无需活动即感胸闷、气促、窒息感，随时可因心脑血管缺血缺氧而致命，临床上需要进行吸氧、紧急输血、监测生命体征等抢救措施。

        婴幼儿因为处于生长发育高峰期，对铁的需要量增加，加上饮食单调，很容易造成缺铁性贫血。小儿缺铁可表现为面色白、食欲下降、易烦易怒、免疫力低下、异食癖、舌乳头炎、生长及发育滞后。      供应造血的铁大部分来源于衰老红细胞释放的铁，另外还需要源源不断的从外界摄入，婴幼儿每日需摄入铁量为1-2mg/㎏体重以供应其生长发育。每100ml母乳含铁量约1mg，较牛乳、羊乳含铁量高，且吸收更好，所以非母乳喂养的婴儿更易出现缺铁性贫血。       在胎儿时期，胎儿从母体胎盘中获取的储备铁一般足够满足婴儿期4个月的使用量。但在后期婴幼儿生长发育旺盛，纯母乳来源的铁仍不能满足生理需要。因此4个月开始应该增加婴儿辅食，要注重含铁量丰富的食物有豆类、动物内脏、瘦肉、鸡蛋、菠菜等的补充。尤其是一些早产儿，由于本身体内铁储备不足，且肠道吸收功能较差，长时间腹泻、消化不良，更容易出现缺铁性贫血。另外，2岁以上的幼儿，由于卫生条件相对较差，容易合并肠道寄生虫感染，如蛲虫、蛔虫病。肠道寄生虫会影响铁的吸收及幼儿的食欲、消化功能。蛲虫病的幼儿容易夜间睡前哭闹，细心查看可见肛周出现蠕动的蛲虫。蛔虫病的幼儿常发生脐周疼痛，引起家长重视后，化验大便常可见虫卵或者幼虫。因此细心的家长要注意婴幼儿的一些反常状况，尽早发现问题。

       地中海贫血是一组基因缺陷所致的血红蛋白合成障碍的疾病，属于家族遗传性疾病，目前没有特殊的根治办法。其主要临床表现是贫血、脾大。血常规提示红细胞、血红蛋白减少，红细胞形态和体积减小。静止型和轻型地中海贫血不需要治疗，中间型、重型地中海贫血需要输血治疗，基因类型对于判断地中海贫血程度很关键，因此做好地中海贫血基因检查对于优生优育显得尤为重要。        究竟什么是地中海贫血基因检测呢?地中海贫血基因检测首先是是采集人的血细胞或者胎儿绒毛膜细胞，提取其DNA，再利用基因引物对目的基因进行扩增来判断该目的基因有无缺失或者突变的一种检查手段，对于判断地中海贫血基因类型及分型至关重要。        常见的基因缺陷包括α地中海贫血基因缺陷、β地中海贫血基因缺陷。α地中海贫血基因常见的缺失类型有右缺失-α3.7，左缺失-α4.2,东南亚缺失--SEA，非缺失型α地中海贫血基因突变类型包括αCS、αWS、αQS。β地中海贫血基因常见的突变类型包括CD14-15、CD17、CD27-28、CD31、CD41-42、CD43、CD71-72、IVSⅠ-1、Int，统称β0。及IVSⅡ-654、IVSⅡ-5、-5、-28、-29、-32、CAP，统称β+。

     首先讲一下什么是地中海贫血呢？地中海贫血，又名海洋性贫血，也叫珠蛋白生成障碍性贫血综合征，是遗传性珠蛋白基因缺陷，使结构正常的血红蛋白中珠蛋白链一种或一种以上合成不足或缺乏，导致的一组遗传性溶血性贫血。       地中海贫血好发于我国的广东，广西，四川等地发病率2.5%~15%，长江以南各省多为散发，北方人较少。       正常人血红蛋白珠蛋白有四种肽链 : α、β、δ、γ组成。地中海贫血的分类也是按照珠蛋白链缺乏的种类和程度来分的，这个也决定了临床表现贫血程度。比如:缺乏α链就叫α-地中海贫血，缺乏β链就叫β-地中海贫血，缺乏δ链就叫δ-地中海贫血，缺乏γ链就叫γ-地中海贫血。其中还是以α和β地中海贫血最为常见。         α-地中海贫血也叫α珠蛋白生成障碍性贫血，是由于α珠蛋白基因缺失所致，少数是由基因点突变造成。β地中海贫血也叫β珠蛋白生成障碍性贫血，β地贫的发生的分子病理相当复杂，有100种以上的β基因突变，主要是基因点突变，少数为β基因缺失。        根据病情轻重，贫血的严重程度，可分为以下三型:     1.轻型地贫:轻度贫血，血红蛋白大于90g/l，一般无症状，仅仅在调查家族史、婚前孕前体检中发现。     2.中间型地贫:血红蛋白小于90克每升，轻度至中度的贫血，在成长过程中可能需要间断输血。     3.重型地贫:出生数日既被发现贫血。伴有肝脾肿大、黄疸、发育不良等？

       地中海贫血是一种遗传的基因缺陷性疾病，因基因缺失或者突变导致血红蛋白合成障碍，因而引起红细胞破坏的溶血性贫血。      其诊断标准需结合患者的家族史、病史、临床表现、实验室检查。首先地中海贫血患者部分有家族遗传史，如果父母一方明确有地中海贫血表现，子女有1/2概率遗传同类型的地中海贫血。双方均有地中海贫血，则子女可能出现更严重的地中海贫血。但是一些静止型地中海贫血的双亲，他们并没有无贫血症状，所以没有显著家族史，其子女仍然可能发病，因此不能单纯依靠家族史就否认地中海贫血的存在，须结合病史、临床特征以及实验室检查。地中海贫血临床表现有贫血症状如：头昏、乏力、甚至依赖输血，体征有面色苍白、脾肿大。血常规检查提示血红蛋白、红细胞计数、平均血红蛋白含量、平均血红蛋白体积、平均血红蛋白浓度均低于正常值。这个需要与缺铁性贫血进行鉴别，因此一般需要完善铁蛋白相关检查。若高度怀疑地中海贫血，确诊还需要依赖地中海贫血基因检测，检测的基因包括α地中海贫血基因缺失、点突变以及β地中海贫血基因突变，目前能检测的基因缺陷有数十种。这些基因缺陷类型也是地中海贫血分型的标准。α地中海贫血包括静止型、轻型、标准型、重型。β地中海贫血包括轻型、中间型、重型。

        地中海贫血是临床常见的遗传性溶血性贫血。重型地中海贫血患儿出生后会进行性加重，如不进行有效干预，难以活到成年。为了预防重型地中海贫血患儿出生，我们首先要了解地中海贫血的遗传规律。       地中海贫血为常染色体遗传性的溶血性疾病:   一、夫妇双方若同为同种类型的轻型地贫（即地贫基因携带者），怀孕以后，对子代的遗传几率是： 1/4为正常胎儿，1/2为轻型地贫（同父母一样），而1/4为重型地贫患者。地中海贫血的遗传与性别无关，男胎女胎发病机率均等。假如夫妻双方同为轻型地中海贫血，但不是同种类型，遗传规律为:3/4为轻型地中海贫血（同父母），1/4为正常人。二、夫妻双方中有一方为轻型地中海贫血，怀孕以后，子代的遗传几率是:1/4为轻型地贫（同父母一样），3/4为正常人。        我国地中海贫血高发地区推广专项的婚前检查，血常规检查提示红细胞平均体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）降低的夫妇建议进一步做血红蛋白电泳或地中海贫血基因检测。如果夫妻双方均为地中海贫血基因携带者，可于妊娠第8~12周吸取绒毛，或妊娠第16~20周抽取羊水分离脱落细胞，或妊娠第20周后抽取脐带血，通过基因诊断方法检测胎儿地中海贫血缺陷基因。在妊娠早期对重型地中海贫血胎儿做出诊断并及时由夫妇选择终止妊娠，以避免重型地中海贫血患儿出生，是目前预防本病最为行之有效的方法。

        地中海贫血是一组遗传性溶血性疾病，由于遗传基因缺陷使得血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白肽链合成缺如或不足引起的贫血或病理性状态。源于基因缺陷的多样性和复杂性，根据所缺乏珠蛋白肽链的种类和成都给予命名和分类。        地中海贫血好发生于广西、广东、福建、云南、四川等地，长江以南可有散发的患者。        对于有地中海贫血家族史的人员，在结婚前或者孩子出生前，出生后都要完善检查，以确诊是否存在地中海贫血基因。按照如下顺序检测:       1、首先，要进行血常规的检查，在血常规的检查里，要观察很多的项目的，一个是血红蛋白浓度，还有就是红细胞平均体积、平均红细胞血红蛋白含量，假如是红细胞平均体积缩小，平均红细胞血红蛋白含量降低，说明存在小细胞低色素那就还要做血清铁、血清铁蛋白、蛋白电泳、血清谷胱甘肽过氧化物酶等的这些的项目的。这些项目会初步判断有无地中海贫血可能性，有无缺铁性贫血可能性。排除了缺铁性贫血，进行下一步的初筛实验。      2.地中海贫血初筛实验:也就是血红蛋白电泳试验，监测血红蛋白A、血红蛋白A2、血红蛋白F、红细胞渗透脆性试验等。这些试验可以发现那些有可能是地贫的人。但是筛检试验阳性不代表就是地贫，阴性也不能完全排除地贫，还要下一步的基因检测。      3.地中海贫血基因检测:抽静脉血两个紫帽管送检，基因筛查是最精确的。地中海贫血基因根据合成障碍的肽链不同，分为α-地中海贫血和β-地中海贫血。α珠蛋白基因的缺失是α-地中海贫血致病的主要原因，β珠蛋白基因突变是β-地中海贫血致病的主要原因。