淀粉样变心肌病是什么意思

        淀粉样变心肌病是指淀粉样物质，在心脏中沉积，浸润所引起的一种心肌疾病，通常被认为属于蛋白构象疾病。目前没有明确的发病机制，研究表明，其发病可能与炎症，免疫，遗传等因素相关。根据淀粉样物质可以分为原发性淀粉样变性，继发性淀粉样变性及其他类型淀粉样变性。

       原发性淀粉样变性又叫免疫球蛋白轻链变性，约12~15%的患者合并多发性骨髓瘤。继发性淀粉样变性与慢性感染，肿瘤，结核，痛风等有关。淀粉样物质是一种非免疫球蛋白，肾，肝，脾等器官易受累，心脏较少受累。其他类型如家族性淀粉样变是一种常染色体显性遗传病，血浆前白蛋白与病变有关。

       原发性淀粉样变多主张用免疫抑制剂（多是烷化剂）和糖皮质激素（泼尼松）治疗。临床观察甲氨蝶蛉，秋水仙碱，泼尼松治疗淀粉样心肌疾病可延长患者寿命。除此之外，淀粉样变还多合并高血压，因此监测并控制血压，选用合适的降压药物也是重要的治疗措施。某些淀粉样变心肌病会发展成为慢性心衰，严重影响患者的心功能。此时可应用利尿剂，ACEI类药物，β受体阻滞剂等进行利尿，降压，改善心室重塑等治疗。不宜应用洋地黄类药物进行强心治疗，因为易引起洋地黄中毒。淀粉样变心肌病，临床比较少见，预后不良，一旦出现心衰后患者结局较差，70%的患者会在一年内死亡。