什么是原发性干燥综合征

干燥综合症是一种主要累及外分泌腺的，全身慢性炎症性的自身免疫性疾病。这个病单独存在的时候就称为，原发性干燥综合征。继发于其他的自身免疫性疾病的，称为继发性干燥综合征。

       原发性干燥综合征的起病是比较隐匿的。绝大多数患者很难说出明确的起病时间。临床表现的多种多样，病情的轻重的差异是非常大的。

        原发性干燥综合征的发病原因并不十分明确。可能与遗传背景，感染，性激素水平有关。

        最常见的表现呢，就是口干眼干。进食干物需要伴水或流食送下。有时夜间需要起床喝水等。猖獗性龋齿是原发性干燥综合征的特征之一。牙齿逐渐变黑，呈片状脱落，最终只留残根。

        反复发作的腮腺炎。交替出现腮腺的肿痛。一般十天左右可以自行消退。持续性肿大者，应警惕有恶性淋巴瘤的可能。

        干燥性的角膜炎。表现为眼的干涩异物感，泪少等症状，严重者痛哭无泪。

        其他的还可以表现为全身的症状，如乏力，发热等。大部分患者还会出现系统损害，例如关节肌肉的症状，紫癜样皮疹。肾脏的病变，肾小管的酸中毒，反复低钾。肺部间质纤维化等等。有些还会出现周围神经的损害。血液系统损害主要表现为白细胞，血小板减少。

        原发性干燥综合征的治疗主要是，缓解患者的症状，阻止疾病的发展和延长患者的生存时间。改善腺体分泌的药物，毛果芸香碱，环戊硫酮片，溴己新等。每一只和免疫调节的药物可以用硫酸羟氯喹，环孢素等。