限制性心肌病的病因有哪些

限制性心肌病是指以心室壁僵硬度增加，从而导致舒张功能减低，充盈受限，进而产生右心衰症状为特征的一类心肌病。此病往往愈后极差，确诊后以后五年的生存期大约为30%左右，青壮年多见，此病无明显性别差异。

限制性心肌病是一种混合性的心肌病。大约有一半为特发性的，另一半是病因清楚的特殊类型。在实际临床当中，比较常见的可以导致限制性心肌病的病因是淀粉样变。此病的主要病变为是心内膜以及心内膜下心肌增厚并伴有纤维增生，心内膜增厚往往可达正常的十倍。增厚和纤维化的心内膜以及心内膜下心肌，还会出现舒张以及收缩功能的障碍。心房可以出现扩大的情况，出现类似于缩窄性心包炎的血流动力学的改变。

限制性心肌病最为重要的确诊方法是超声检查。大约有82%的患者，可以表现为心室腔狭小，心尖闭塞，心内膜回声增强，而心内膜心肌活检是确诊限制性心肌病的重要手段。在实际临床当中，限制性心肌病常常要与肥厚型心肌病、缩窄性心包炎以及缺血性心肌病进行鉴别诊断。

对于存在限制性心肌病的患者，可以结合适当的利尿、扩血管治疗，有助于缓解患者不舒服的症状，但是要注意小剂量的应用以上药物。如果患者目前出现了快速心房颤动，可以应用洋地黄制剂。此病所引发的心力衰竭，往往常规治疗效果不理想，而最有效的治疗方法是心脏移植，但是一定要在恶病质出现之前进行。