小脑扁桃体下疝的症状

小脑扁桃体下疝的症状

        小脑扁桃体下疝主要导致枕大孔区空间拥堵，脑脊液及血液循环不通畅，进而可能引起脑积水、脊髓空洞症，严重者可能压迫脑干及后组颅神经，导致神经功能症状。主要包括：

       1. 颅高压症状：头痛、恶心、呕吐，以及视乳头水肿。小脑扁桃体下疝导致枕大孔区空间拥堵，脑脊液经第四脑室进入椎管内通路不畅，轻者可出现轻微头痛，严重者可导致脑积水，患者出现频繁头痛、恶心呕吐，甘露醇脱水治疗后好转，头颅CT和磁共振检查提示脑室广泛扩张。一般小脑扁桃体下疝畸形伴发作性头痛就可以考虑手术治疗了，不需要等到脑室扩张才手术。

       2. 肢体功能障碍：一侧或双侧肢体疼痛、麻木、无力等，有时伴有肢体肌肉萎缩，典型的是双手大小鱼际肌萎缩，通常以肢体疼痛、麻木或无力为首发症状，但查体时往往发现有肌肉萎缩（肌肉萎缩的主观感觉不强）。出现这些症状的原因考虑为脑脊液及血液循环不畅引起的脊髓损伤，严重者可出现脊髓空洞症。

        3. 后组颅神经受损症状及脑干功能障碍：出现饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难等。枕大孔区空间狭小，下疝的小脑扁桃体和脑积水所致的高颅压，可压迫后组颅神经及脑干，出现上述症状，若出现上述症状，需及时手术治疗，解除压迫，必要的时候给予脱水治疗，缓解颅内压力，甚至行脑室穿刺引流术，为手术争取时间。