地中海贫血贫血的分类标准

     首先讲一下什么是地中海贫血呢？地中海贫血，又名海洋性贫血，也叫珠蛋白生成障碍性贫血综合征，是遗传性珠蛋白基因缺陷，使结构正常的血红蛋白中珠蛋白链一种或一种以上合成不足或缺乏，导致的一组遗传性溶血性贫血。

       地中海贫血好发于我国的广东，广西，四川等地发病率2.5%~15%，长江以南各省多为散发，北方人较少。

       正常人血红蛋白珠蛋白有四种肽链 : α、β、δ、γ组成。地中海贫血的分类也是按照珠蛋白链缺乏的种类和程度来分的，这个也决定了临床表现贫血程度。比如:缺乏α链就叫α-地中海贫血，缺乏β链就叫β-地中海贫血，缺乏δ链就叫δ-地中海贫血，缺乏γ链就叫γ-地中海贫血。其中还是以α和β地中海贫血最为常见。

         α-地中海贫血也叫α珠蛋白生成障碍性贫血，是由于α珠蛋白基因缺失所致，少数是由基因点突变造成。β地中海贫血也叫β珠蛋白生成障碍性贫血，β地贫的发生的分子病理相当复杂，有100种以上的β基因突变，主要是基因点突变，少数为β基因缺失。

        根据病情轻重，贫血的严重程度，可分为以下三型:

     1.轻型地贫:轻度贫血，血红蛋白大于90g/l，一般无症状，仅仅在调查家族史、婚前孕前体检中发现。

     2.中间型地贫:血红蛋白小于90克每升，轻度至中度的贫血，在成长过程中可能需要间断输血。

     3.重型地贫:出生数日既被发现贫血。伴有肝脾肿大、黄疸、发育不良等？