地中海贫血如何治疗

       地中海贫血又叫珠蛋白生成障碍性贫血，是由于遗传性珠蛋白基因的缺陷，使结构正常的血红蛋白中珠蛋白肽链合成不足或缺乏导致的一组遗传性溶血性贫血。通过地中海贫血的概念不难看出，地中海贫血是一个遗传性的疾病，有家族遗传病史。

       既然地中海贫血是家族遗传性疾病，那就说明这种疾病是不能彻底治愈的。但是可以有效的预防。其实即使患有地中海贫血，也不用特别担心，因为地中海贫血分很多类型，轻型的地中海贫血一般没有症状或仅仅是轻度贫血，多数在家系调查的时候被筛查发现，这个不需要任何治疗，定期复查血常规和铁蛋白既可。

       下面就针对最常见的两种类型(α和β）的地中海贫血讲一下治疗措施:

       α-地中海贫血的治疗:静止型α-地中海贫血没有症状，轻型α-地中海贫血无症状或轻度贫血，这些都不需要治疗。中间型α地贫多于幼童期出现贫血，贫血逐渐加重，重型α-地中海贫血又称HB Barts胎儿水肿综合征，胎儿时期常发生流产或者死胎。本病的主要治疗手段包括规范性的输血和造血干细胞移植疗法。由于发病和遗传因素有关，故遗传咨询及妊娠期产前诊断是减少此病发生的重要措施。

      β-地中海贫血的治疗: 同样轻型β地贫不用治疗，中间型和重型β-地中海贫血主要治疗手段同α地贫一样。针对重型地贫输血的规范化管理以及祛铁治疗，当铁蛋白大于800的时候，一定要应用祛铁药物。因为铁在脏器内沉积，容易导致各种病变。当宝宝的血红蛋白小于90g/l，影响成长发育的时候，及时给予输血治疗。