什么是肺间质纤维化

      肺间质纤维化是弥漫性间质性肺病（diffuse interstitial lungdisease，ILD）中的一种，弥漫性肺间质性疾病（ILD）是以肺泡壁为主，包括肺泡周围组织和邻近支持结构病变的一组疾病群。它的病变不仅仅累及肺泡间质，还可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管，并且常常伴有肺实变累及发生如肺泡炎、肺泡腔内蛋白深处等改变等。

      弥漫性肺间质性疾病（ILD）根据病理改变分为炎症、肉芽肿和纤维化，其中肺间质纤维就是其中的一种。肺间质纤维化的特征性病理变化就是间质性肺炎，组织学表现为病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡和小叶。低倍镜下的病变随时相不同变现也不同，其中表现有纤维化、蜂窝样改变、间质炎症等。

       目前特发性肺纤维化是肺间质纤维化最常见的一种，而且发病率呈上升趋势。

      在临床中主要表现为活动后呼吸困难，渐进性加重，常常伴有持续性干咳等，约50%会出现杵状指（趾），90%的病人可在双肺底部闻及吸气相的Velro啰音，在肺功能中表现主要以限制性通气障碍伴弥散功能降低、低氧血症为主，影像学上则以双肺的弥漫性病变。弥漫性肺间质性疾病（ILD）最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，在疾病的晚期可出现明显紫绀、肺动脉高压、和右心功能不全，最终导致呼吸衰竭而死亡。