儿童原发性免疫缺陷病的早期症状

       免疫缺陷病是指因免疫细胞包括淋巴细胞，吞噬细胞和中性粒细胞以及免疫因子，包括可溶性因子，如白细胞介素，补体，免疫球蛋白和细胞膜表面分子发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征，免疫缺陷病可为遗传性即由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病，称为原发性免疫缺陷病。

     原发性免疫缺陷病的临床表现，由于病因不同而极其复杂，但其共同的表现却非常一致。系反复感染，易患肿瘤及自身免疫性疾病，多数原发性免疫缺陷病有明显家族史。

       免疫缺陷病最常见的表现是感染，表现为反复，严重，持久难治的感染，不常见和致病力低的细菌成为感染源，许多患儿需要持续使用抗菌药物预防感染。

       为因严重感染而致死亡者，随年龄增长易发生自身免疫性疾病和肿瘤，尤其是淋巴系统肿瘤，其发生率较正常人群高数十倍乃至100倍以上，淋巴瘤是常见以b细胞淋巴瘤多见，淋巴细胞白血病，t细胞淋巴瘤和霍杰金淋巴瘤，腺癌和其他肿瘤也可发生。

    原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病，包括溶血性贫血，血小板减少性紫癜，系统性血管炎，系统性红斑狼疮，皮肌炎，免疫复合物型肾炎，1型糖尿病，免疫性甲状腺功能减退和关节炎。

        除反复感染外，尚可有其他的临床特征。如WAS的湿疹和出血倾向,胸腺发育不良的特殊面容，先天性心脏病和难以控制的低钙惊厥。