原发性骨髓纤维化的病因有哪些

        在讲原发性骨髓纤维化的并发症之前，首先要说一下什么是“原发性骨髓纤维化”。原发性骨髓纤维化多见于中老年人，是一种原因不明的造血干细胞异常增殖所导致的慢性的骨髓增生性疾病。临床上主要表现为脾脏的明显肿大，血涂片中可以出现畸形的红细胞，以及数量不一的幼稚红细胞和粒细胞，骨髓的病理学检查显示骨髓纤维组织增生明显。       常见的并发症有以下几种。       1.肝硬化，这个是由于肝血管窦周围血管阻塞及肝窦髓外造血引起门静脉血流量增加所致。       2.肾结石及痛风性关节炎，由于异常增生的细胞增多，寿命短，破坏以后，导致尿酸明显升高，高尿酸血症可以使部分患者出现肾结石以及痛风性关节炎的症状。       3.感染和发热。由于患者造血功能异常，白细胞的数量减少和质量缺陷，不能发挥正常的防御功能，容易出现机会性致病菌的感染，感染以肺部及肠道为多，感染后的首发症状就是发热。       4.合并免疫性疾病。比如系统性血管炎，干燥综合症，炎性肠病，复发性多软骨炎，坏死性脂膜炎，桥本甲状腺炎等。        5.脾功能亢进。由于骨髓以外器官的造血功能代偿性造血，尤其是脾脏，因此出现脾脏肿大及脾功能亢进的表现，荣腹水，肝脾肿大，食管胃底静脉曲张，消化道的出血，门静脉高压，门静脉血栓等。

      原发性骨髓纤维化是一种少见的疾病，是骨髓增值性疾病的一种类型，原因不明，治疗也没有特效方法。那么得了这种病，预后会怎么样呢？今天就来说说预后情况这个话题。      我们要知道，原发性骨髓纤维化是血液的恶性肿瘤。既然是恶性肿瘤，那么预后一般都不会很理想。骨髓增值性疾病包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化这三种类型，而原发性骨髓纤维化是这三种类型中预后最差的。通常，我们会用5年生存率能衡量肿瘤的预后情况，如果不超过5年，则一般都比较差。原发性骨髓纤维化的大部分病人的生存时间是3-5年，而且5年的生存率是年龄和性别相匹配的一般人群的一半，只有1/5的病人能生存到10年，所以生存率很低。如果出现急性骨髓纤维化，则病程短，病情凶险，多在1年内死亡。更不好的是，有1/5的病人会在10年内转化为白血病，这样让疾病更加糟糕。      既然原发性骨髓纤维化的生存率低，那么有什么原因造成这样的呢？年纪大、血红蛋白低、白细胞高、全身不适等是导致不良预后的因素。而感染、心力衰竭，脾切除术引发的并发症以及白血病转化等则是导致原发骨髓纤维化病人常见的死亡原因，其中，白血病转化占这些原因的1/3左右。所以说，一个年纪大而且贫血的病人，一个感冒都可能要了他的命。      综上所述，原发性骨髓纤维化的预后不太好，5年生存率不高，也很容易引起死亡，所以对这个病一定要警惕及重视。

骨髓纤维化，是起源于造血干细胞的一种恶性克隆性疾病，是骨髓增殖性肿瘤当中的一种。它的表现为骨髓的非造血成分增多而造血成分减少，从而出现全血细胞减少，导致贫血、出血、感染等情况。继而并发巨大的脾脏肿大。 原发性骨髓纤维化能否治好，首先，原发性骨髓纤维化的治疗方式，包括输血支持治疗、抗感染治疗以及某些药物治疗，例如沙利度胺、雄激素、刺激因子等。还有骨髓移植是唯一可能治好原发性骨髓纤维化的方式。但是骨髓移植由于它的技术条件、经济、并发症等多方面的因素，使得成功率并不是很高。

原发性骨髓纤维化本身并不是遗传性疾病，一般来说，他不会导致遗传。这是一个后天获得性的疾病。 它主要是由于基因的突变导致了骨髓当中，一些巨核细胞的增生，出现明显的亢进。而巨核细胞有形成一些炎症因子释放出来，导致机体的纤维组织大量增生，出现骨髓纤维化。在早期可以表现为白细胞轻度升高、血小板升高。到晚期，随着纤维化程度的加重，他可以有两种不同的转归方式，第一个变成骨髓衰竭性疾病，出现三系减少。白细胞红细胞以及血小板明显降低，患者呈现输血依赖。另外，就是伴有明显的脾脏增大。第二种情况就是转化成急性髓系白血病。

原发性骨髓纤维化本身并不是遗传性疾病，一般来说，不会导致遗传。这是一个后天获得性的疾病。 它主要是由于基因的突变导致了骨髓当中，一些巨核细胞的增生，出现明显的亢进。而巨核细胞又形成一些炎症因子释放出来，导致机体的纤维组织大量增生，出现骨髓纤维化。在早期可以表现为白细胞轻度升高、血小板升高。到晚期，随着纤维化程度的加重，可以有两种不同的转归方式，第一个变成骨髓衰竭性疾病，出现三系减少，白细胞红细胞以及血小板明显降低，患者呈现输血依赖。另外，就是伴有明显的脾脏增大。第二种情况就是转化成急性髓系白血病。

   原发性骨髓纤维化，是一种克隆性肝细胞病，常伴髓外造血，主要在脾脏，肝脏和淋巴结等，表现为幼粒细胞，幼红细胞性贫血，骨髓干抽和脾脏显著肿大等特点，与真性红细胞增多症，原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病均属慢性骨髓增殖性疾病，之间可相互转化，或合并存在。原发性骨髓纤维化的病人，本身的免疫力就比较低，所以饮食方面还是有很多的注意事项。   原发性骨髓纤维化的病人，应该注意不要服辛辣生冷油腻，食物，如火锅干锅烧烤，冰淇淋，雪糕等食物。也最好不要食用熏烤食物，腌制食物及煎炸食物。最好不要抽烟，也不要饮酒及酒类饮料。不要吃过于坚硬，或粗纤维的食物，以免损伤口腔粘膜，造成出血。可以服用红枣桂圆等补气血的食物。可以多吃动物蛋白含量高的食物，如，猪肉，牛肉，羊肉，鱼肉，鸡肉，补充体内所需的蛋白质。红肉，如牛肉，羊肉类，含有丰富的铁，是原发性骨髓纤维化病人需要的。肉类食物之中富含维生素b12，维生素b12，也是造血原料之一。多吃新鲜的蔬菜水果。新鲜的蔬菜水果中，富含叶酸，叶酸也是重要的造血原料之一。蔬菜和水果中，也含有丰富的维生素，其中维生素a和维生素c能阻止细胞发生恶变和扩散，维生素c能够防止化疗引起的损伤。原发性骨髓纤维化的病人，要注意荤素搭配，饮食平衡，不要偏嗜某一种食物。因为原发性千骨髓纤维化的病人，自身免疫力本身就比较低下，所以尽量避免外出就餐，在家做饭时，要尤其注意饮食卫生。

是恶性肿瘤。 原发性骨髓纤维化过去也叫做骨髓增殖性疾病，现在也称之为骨髓增殖性肿瘤。 骨髓纤维化是一种造血干细胞异常克隆所引起的成纤维细胞的反应性增生，常伴有JAK2基因的突变和细胞因子的异常，临床上其最主要的特征就是髓外的造血表现为明显的脾增大，肝脏也可以轻度中度的肿大。外周血中出现幼稚红细胞，幼稚粒细胞，并有贫血的现象等等。

儿童肥胖症的病因，主要还是与生活习惯有关，如果儿童常常吃一些热量高的食物，睡眠不能够充分，爱熬夜，吃夜加餐，这些原因都会导致肥胖症的发生，还有就是遗传因素，如果父母的一方或者父母双方都患有肥胖症，孩子患有肥胖症的几率就会大大的增加，这是由于基因的原因、遗传因素导致的，在后天我们需要严格的控制饮食。 最后还有就是环境的环境的因素，由于孩子长期处于一个压力的状态下，会出现暴食等现象，这也会导致儿童的肥胖，在使用一些激素类的药物之后，也会导致儿童肥胖症的发生，但是在停药以后，这些症状就会消失。

心源性休克最常见的原因是冠心病，急性心肌梗死，冠心病是冠状动脉粥样硬化性心脏病的简称，它是由于动脉粥样硬化导致患者冠状动脉狭窄，甚至闭塞，引起患者心肌缺血损伤坏死的一类疾病，一旦患者出现心肌坏死，而且坏死面积足够大，患者的心脏功能会受到影响。 心力衰竭，心功能不全，这时患者血压会下降。其实我们说的心源性休克病因还有很多，比如说心肌病，比如说扩张性心肌病，肥厚性心肌病，也可以导致患者心肌功能受损伤患者出现心力衰竭引起心源性休克。

急性胆囊炎是临床上常见的疾病，常常由于胆囊结石，胆囊息肉等因素造成，它可以引起患者右上腹疼痛，有时伴随后背，肩膀疼痛、恶心、呕吐、消化不良等临床症状。 如果诊断急性胆囊炎明确需要进一步治疗，一般治疗的方式包括保守治疗和手术治疗。保守治疗通过药物缓解临床症状，如果症状反复，还需要进一步手术治疗，才能获得彻底治愈，手术的方式一般选择腹腔镜胆囊切除术，这是一种微创手术，术后恢复快，患者可以早期下床活动，一般通气以后可以逐渐从流质饮食过渡到正常饮食，术后三天左右可以出院，术后还需要注意随访病理结果，如果病理提示为良性患者即获得痊愈。