法洛四联症的手术治疗

法洛四联症的四种畸形

1.右室流出道梗阻。狭窄范围可至右室漏斗部入口至左右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄，动脉瓣狭窄或两者同时存在，常有肺动脉瓣环，肺动脉瓣总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。

2.室间隔缺损缺损。为膜部周围型缺损，并向流出道延伸，多位于主动脉瓣下，有时可向肺动脉下方延伸，呈对称不良型室间隔缺损。

3.主动脉骑跨。主动脉根部粗大，且顺针向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围占15%到95。

4.右心室肥厚。属继发性病变。

法洛四联症的临床表现

    青紫为其主要的表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关，多见于毛细血管丰富的浅表部位，唇，子指趾甲床，球结膜等。

     患儿常有蹲踞现象，每于行走游戏时常主动下蹲片刻，蹲踞时下肢屈曲使静脉回心血量减少，减少了心脏负荷。

     患儿长期处于缺氧环境中，可是指趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织液增生肥大表现为指端膨胀，如鼓追状。

      患儿在吃奶，哭闹，情绪激动，贫血，感染等因素的刺激下，可表现为阵发性的呼吸困难，严重者可出现突然晕厥，抽搐甚至死亡，此为阵发性缺氧发作。

        体格检查时可听及胸骨左缘2， 3， 4肋间2到3级粗糙喷射性收缩期杂音，肺动脉第二音减弱。x线检查具有典型的靴状心影，超声心动图可明确诊断。

法洛四联症的外科手术治疗

     轻症的患者可考虑5到6岁行一期根治手术。但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症患儿也宜行姑手术，待年长后一般状态改善，肺血管发育好转后再作根治术，目前的姑息手术有锁骨下动脉-肺动脉吻合术，上腔动脉-右肺动脉吻合术。