朊病毒病的发病原因

朊病毒病是由朊粒所导致的一种特殊的疾病，目前对于朊病毒病仍然存在着不确定的因素，朊病毒，又被称为慢发病毒或非寻常病毒。感染朊病毒以后，可以导致一些朊病毒病，目前已经认识的有库鲁病，克雅病，新型克雅病，格斯特曼综合症以及致死性家族性失眠症，另外在动物中发生的疯牛病也是朊病毒病的一种。

感染朊病毒的人和动物是主要的传染源，可以通过消化道途径传播、医源性传播等。人和动物可以通过进食含有朊病毒的宿主组织或加工物而感染，例如健康的牛吃了含有朊病毒的病畜内脏饲料感染疯牛病，人因为进食疯牛病牛肉而感染新型克雅病等。其次是医源性传播，如脑外科患者由于使用受克雅病患者污染的手术器械而感染克雅病，另外，器官移植也可以感染克雅病，使用受过污染的激素而感染克雅病等。

朊病毒感染以后，首先在淋巴组织生活中心的滤泡树突状细胞内储存，随后运输到神经系统。朊病毒具有神经毒性，在神经元内的积聚可以导致细胞的凋亡和死亡，这也是朊病毒发病的重要步骤。朊病毒的脑组织病理学特点主要是海绵状改变，神经元丢失，异常朊粒蛋白聚集等。

对于朊病毒病的诊断主要通过临床表现以及实验室检查，实验室检查中包括脑积液检查、脑电图、头颅核磁共振、免疫组化以及组织病理学检查。朊病毒病的预后比较差，目前没有有效的治疗，迄今为止此类疾病均为致死性病例。