什么是特发性血小板减少性紫癜

        特发性血小板减少性紫癜，目前改名为免疫性血小板减少症（Immune  thrombocytopenia,

ITP）。是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板，细胞毒T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T细胞免疫失耐受等引起血小板减少（＜100×10^9），是常见的获得性出血性疾病。

       特发性血小板减少性紫癜的病因并不太清楚，大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬细胞系统（主要在脾脏）破坏外，还能抑制巨核细胞成熟，使血小板生成减少。故ITP的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。

          ITP的临床表现，主要是皮肤粘膜及其他部位出血，皮肤可有出血点、紫癫，粘膜出血可见鼻出血、牙龈出血和月经过多、血尿、胃肠道出血，严重者有颅内出血，部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或者经积极治疗，在数周内恢复，少数患者可迁延六个月，发展为慢性。慢性型较常见，以青年女性为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长短不一，脾脏一般不大，反复发作者可以轻度脾肿大。

        实验室检查提示血小板计数降低，骨髓中巨核细胞正常或增多，有成熟障碍，产板巨核减少或缺如。

         ITP的一线治疗:首选肾上腺皮质激素，对有严重出血者给予静脉丙种球蛋白0.4g/kg.d，连用五天。另外还有脾切除、免疫抑制剂、环孢素、达那唑。难治性ITP可采用利妥昔单抗、促血小板生成药（TPO）、艾曲泊帕、罗米司亭等。