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高温引起的溶血性贫血是怎么回事

2021-01-24 107人阅读
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张云晓
血液病科
主任医师
邢台市第一医院

       高温引起的溶血性贫血,也就是温抗体型自身免疫性溶血性贫血。抗自身红细胞抗体引起红细胞寿命缩短,在温度大于35度时发作,抗红细胞抗体和红细胞结合,导致大量的红细胞破坏,引起的溶血性贫血,也是最常见的后天获得性溶血性贫血。

      温抗体型自身免疫性溶血性贫血病因不明,常常继发于自身免疫性疾病(类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性血管炎)、淋巴增殖性疾病(慢性淋巴细胞白血病)、恶性肿瘤(淋巴瘤以及晚期消化道肿瘤等)、感染、某些药物之后。

     温抗体型自免溶贫的临床特点:溶血性贫血以血管外溶血为主,网织红细胞明显增高,可有球形红细胞增多,可有肝脾肿大,骨髓增生活跃,以红系为主,可有巨幼变,没有病态造血,可发生溶血危象,抗人球蛋白实验阳性为金标准,冷抗体试验阴性。

      温抗体型自免溶贫的治疗措施:首先主要是治疗原发疾病,输注浓缩洗涤红细胞,首选的药物是糖皮质激素(包括泼尼松,甲泼尼龙,氢化可的松等)、达那唑、丙种球蛋白、免疫抑制剂(环孢霉素、霉酚酸酯、雷帕霉素等)、脾切除,复发难治,患者可应用利妥昔单抗(美罗华也叫CD20单抗)。

      另外在诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血时需要注意的是:直接抗人球蛋白试验阳性不一定都是自身免疫性,也见于血型不和的输血反应、高丙球蛋白血症、新生儿溶血、药物相关性免疫性溶血性贫血。

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