原发性骨髓纤维化的并发症有哪些

      原发性骨髓纤维化是一种少见的疾病，是骨髓增值性疾病的一种类型，原因不明，治疗也没有特效方法。那么得了这种病，预后会怎么样呢？今天就来说说预后情况这个话题。      我们要知道，原发性骨髓纤维化是血液的恶性肿瘤。既然是恶性肿瘤，那么预后一般都不会很理想。骨髓增值性疾病包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化这三种类型，而原发性骨髓纤维化是这三种类型中预后最差的。通常，我们会用5年生存率能衡量肿瘤的预后情况，如果不超过5年，则一般都比较差。原发性骨髓纤维化的大部分病人的生存时间是3-5年，而且5年的生存率是年龄和性别相匹配的一般人群的一半，只有1/5的病人能生存到10年，所以生存率很低。如果出现急性骨髓纤维化，则病程短，病情凶险，多在1年内死亡。更不好的是，有1/5的病人会在10年内转化为白血病，这样让疾病更加糟糕。      既然原发性骨髓纤维化的生存率低，那么有什么原因造成这样的呢？年纪大、血红蛋白低、白细胞高、全身不适等是导致不良预后的因素。而感染、心力衰竭，脾切除术引发的并发症以及白血病转化等则是导致原发骨髓纤维化病人常见的死亡原因，其中，白血病转化占这些原因的1/3左右。所以说，一个年纪大而且贫血的病人，一个感冒都可能要了他的命。      综上所述，原发性骨髓纤维化的预后不太好，5年生存率不高，也很容易引起死亡，所以对这个病一定要警惕及重视。

       今天，有朋友咨询关于原发性骨髓纤维化的问题，原发性骨髓纤维化是一种什么病？原发性骨髓纤维化有哪些症状呢？为什么会出现原发性骨髓纤维化？下面我们就具体聊一聊原发性骨髓纤维化都有哪些症状。        其实，原发性骨髓纤维化一开始发病是比较隐蔽的，并没有比较特别典型的症状，因此往往不被发现，或者被诊断为其他的疾病。原发性骨髓纤维化的病程进展也十分的缓慢，有的原发性骨髓纤维化的病程达几年，甚至长达十多年都没有确诊。这个时候惟一的临床表现就是脾肿大，一开始的脾肿大也不是十分的明显，有一部分患者朋友是在日常体检时，外科医生查体发现了脾肿大，最终检查后确诊为本病的。或因其他病症检查时发现本病。 1，脾肿大到一定程度后很多患者会出现左上腹的牵拉感，按压胃部或者上腹部的时候出现胃部出现饱胀感，有一部分患者出现胃口不香，饮食减少。 2，有一部分患者脾肿大，伴有肝肿大，大多为轻至中度肿大，脾切除后，还有一部分患者，依然有进行性的肝肿大。3，纤维造血性髓外肿瘤，肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化。4，因为骨髓造血细胞过度的增殖，患者代谢亢进，出现盗汗，神疲乏力，低热，显瘦等。5，门静脉高压症和腹水6，骨髓衰竭，原发性骨髓纤维化晚期，因为骨髓造血障碍出现贫血。还有一些其他的临床表现，（1)骨痛：这种情况国内病例比较少见，出现原因不明的下肢疼痛。   (2)皮炎：表现为突出皮肤的丘疹，这种丘疹伴有疼痛。丘疹可能慢慢演变成大疱或者脓皮病，甚至坏疽，这种国内也比较少见。

骨髓纤维化，是起源于造血干细胞的一种恶性克隆性疾病，是骨髓增殖性肿瘤当中的一种。它的表现为骨髓的非造血成分增多而造血成分减少，从而出现全血细胞减少，导致贫血、出血、感染等情况。继而并发巨大的脾脏肿大。 原发性骨髓纤维化能否治好，首先，原发性骨髓纤维化的治疗方式，包括输血支持治疗、抗感染治疗以及某些药物治疗，例如沙利度胺、雄激素、刺激因子等。还有骨髓移植是唯一可能治好原发性骨髓纤维化的方式。但是骨髓移植由于它的技术条件、经济、并发症等多方面的因素，使得成功率并不是很高。

原发性骨髓纤维化本身并不是遗传性疾病，一般来说，他不会导致遗传。这是一个后天获得性的疾病。 它主要是由于基因的突变导致了骨髓当中，一些巨核细胞的增生，出现明显的亢进。而巨核细胞有形成一些炎症因子释放出来，导致机体的纤维组织大量增生，出现骨髓纤维化。在早期可以表现为白细胞轻度升高、血小板升高。到晚期，随着纤维化程度的加重，他可以有两种不同的转归方式，第一个变成骨髓衰竭性疾病，出现三系减少。白细胞红细胞以及血小板明显降低，患者呈现输血依赖。另外，就是伴有明显的脾脏增大。第二种情况就是转化成急性髓系白血病。

原发性骨髓纤维化本身并不是遗传性疾病，一般来说，不会导致遗传。这是一个后天获得性的疾病。 它主要是由于基因的突变导致了骨髓当中，一些巨核细胞的增生，出现明显的亢进。而巨核细胞又形成一些炎症因子释放出来，导致机体的纤维组织大量增生，出现骨髓纤维化。在早期可以表现为白细胞轻度升高、血小板升高。到晚期，随着纤维化程度的加重，可以有两种不同的转归方式，第一个变成骨髓衰竭性疾病，出现三系减少，白细胞红细胞以及血小板明显降低，患者呈现输血依赖。另外，就是伴有明显的脾脏增大。第二种情况就是转化成急性髓系白血病。

   原发性骨髓纤维化，是一种克隆性肝细胞病，常伴髓外造血，主要在脾脏，肝脏和淋巴结等，表现为幼粒细胞，幼红细胞性贫血，骨髓干抽和脾脏显著肿大等特点，与真性红细胞增多症，原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病均属慢性骨髓增殖性疾病，之间可相互转化，或合并存在。原发性骨髓纤维化的病人，本身的免疫力就比较低，所以饮食方面还是有很多的注意事项。   原发性骨髓纤维化的病人，应该注意不要服辛辣生冷油腻，食物，如火锅干锅烧烤，冰淇淋，雪糕等食物。也最好不要食用熏烤食物，腌制食物及煎炸食物。最好不要抽烟，也不要饮酒及酒类饮料。不要吃过于坚硬，或粗纤维的食物，以免损伤口腔粘膜，造成出血。可以服用红枣桂圆等补气血的食物。可以多吃动物蛋白含量高的食物，如，猪肉，牛肉，羊肉，鱼肉，鸡肉，补充体内所需的蛋白质。红肉，如牛肉，羊肉类，含有丰富的铁，是原发性骨髓纤维化病人需要的。肉类食物之中富含维生素b12，维生素b12，也是造血原料之一。多吃新鲜的蔬菜水果。新鲜的蔬菜水果中，富含叶酸，叶酸也是重要的造血原料之一。蔬菜和水果中，也含有丰富的维生素，其中维生素a和维生素c能阻止细胞发生恶变和扩散，维生素c能够防止化疗引起的损伤。原发性骨髓纤维化的病人，要注意荤素搭配，饮食平衡，不要偏嗜某一种食物。因为原发性千骨髓纤维化的病人，自身免疫力本身就比较低下，所以尽量避免外出就餐，在家做饭时，要尤其注意饮食卫生。

是恶性肿瘤。 原发性骨髓纤维化过去也叫做骨髓增殖性疾病，现在也称之为骨髓增殖性肿瘤。 骨髓纤维化是一种造血干细胞异常克隆所引起的成纤维细胞的反应性增生，常伴有JAK2基因的突变和细胞因子的异常，临床上其最主要的特征就是髓外的造血表现为明显的脾增大，肝脏也可以轻度中度的肿大。外周血中出现幼稚红细胞，幼稚粒细胞，并有贫血的现象等等。

心肌梗塞的并发症可以分为机械性并发症、缺血性并发症、栓塞性并发症和炎症性并发症。机械性并发症包括心室游离壁破裂、室间隔穿孔、乳头肌功能失调或者断裂、左心室室壁瘤、假性室壁瘤、心律失常，缺血性并发症包括梗死范围的延伸，再发生心肌梗塞。栓塞性并发症是指心室附壁血栓或下肢静脉血栓破碎脱落所致的体循环或肺动脉的栓塞，炎症性并发症包括早期的心包炎和后期的心包炎。

急性胆囊炎是临床上常见的疾病，它可以引起患者右上腹疼痛，有时伴随后背，肩膀疼痛、恶心、呕吐、消化不良等临床症状，如果不及时治疗也有可能进一步引起胆囊坏疽、胆囊穿孔，进而引起腹膜炎的表现，如果是胆囊结石引起的急性胆囊炎，也有可能继发胆总管结石、胰腺炎的风险，给患者的健康带来很大风险，所以一定要引起重视，如果诊断急性胆囊炎，明确应当进一步治疗。 治疗的方式包括保守治疗和手术治疗，保守治疗通过药物来缓解临床症状，如果症状反复还需要进一步手术治疗，才能获得彻底治愈，手术一般选择腹腔镜胆囊切除术，这是一种微创手术，术后恢复快。

首先，如果是糖尿病患者，经常发生低血糖，随着低血糖发生，肯定是有一些高血糖的发生，这样的情况，血糖波动很大，经常会有低血糖发生，是很容易引起糖尿病相关的一系列，包括周围神经病变、周围血管血管病变等一系列并发症的。 那如果单纯从低血糖的情况，临床表现会引起哪些问题。轻度低血糖会引起低血糖会引起大脑功能的失调，患者会有认知障碍，然后虚弱，容易遗忘，还有一些是嗜睡的情况。严重者出现昏迷，所以说低血糖经常发生，会出现脑功能的障碍，如果有出现低血糖，一定要及时的发现及排查病因。