原发性骨髓纤维化的预后如何

        在讲原发性骨髓纤维化的并发症之前，首先要说一下什么是“原发性骨髓纤维化”。原发性骨髓纤维化多见于中老年人，是一种原因不明的造血干细胞异常增殖所导致的慢性的骨髓增生性疾病。临床上主要表现为脾脏的明显肿大，血涂片中可以出现畸形的红细胞，以及数量不一的幼稚红细胞和粒细胞，骨髓的病理学检查显示骨髓纤维组织增生明显。       常见的并发症有以下几种。       1.肝硬化，这个是由于肝血管窦周围血管阻塞及肝窦髓外造血引起门静脉血流量增加所致。       2.肾结石及痛风性关节炎，由于异常增生的细胞增多，寿命短，破坏以后，导致尿酸明显升高，高尿酸血症可以使部分患者出现肾结石以及痛风性关节炎的症状。       3.感染和发热。由于患者造血功能异常，白细胞的数量减少和质量缺陷，不能发挥正常的防御功能，容易出现机会性致病菌的感染，感染以肺部及肠道为多，感染后的首发症状就是发热。       4.合并免疫性疾病。比如系统性血管炎，干燥综合症，炎性肠病，复发性多软骨炎，坏死性脂膜炎，桥本甲状腺炎等。        5.脾功能亢进。由于骨髓以外器官的造血功能代偿性造血，尤其是脾脏，因此出现脾脏肿大及脾功能亢进的表现，荣腹水，肝脾肿大，食管胃底静脉曲张，消化道的出血，门静脉高压，门静脉血栓等。

       今天，有朋友咨询关于原发性骨髓纤维化的问题，原发性骨髓纤维化是一种什么病？原发性骨髓纤维化有哪些症状呢？为什么会出现原发性骨髓纤维化？下面我们就具体聊一聊原发性骨髓纤维化都有哪些症状。        其实，原发性骨髓纤维化一开始发病是比较隐蔽的，并没有比较特别典型的症状，因此往往不被发现，或者被诊断为其他的疾病。原发性骨髓纤维化的病程进展也十分的缓慢，有的原发性骨髓纤维化的病程达几年，甚至长达十多年都没有确诊。这个时候惟一的临床表现就是脾肿大，一开始的脾肿大也不是十分的明显，有一部分患者朋友是在日常体检时，外科医生查体发现了脾肿大，最终检查后确诊为本病的。或因其他病症检查时发现本病。 1，脾肿大到一定程度后很多患者会出现左上腹的牵拉感，按压胃部或者上腹部的时候出现胃部出现饱胀感，有一部分患者出现胃口不香，饮食减少。 2，有一部分患者脾肿大，伴有肝肿大，大多为轻至中度肿大，脾切除后，还有一部分患者，依然有进行性的肝肿大。3，纤维造血性髓外肿瘤，肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化。4，因为骨髓造血细胞过度的增殖，患者代谢亢进，出现盗汗，神疲乏力，低热，显瘦等。5，门静脉高压症和腹水6，骨髓衰竭，原发性骨髓纤维化晚期，因为骨髓造血障碍出现贫血。还有一些其他的临床表现，（1)骨痛：这种情况国内病例比较少见，出现原因不明的下肢疼痛。   (2)皮炎：表现为突出皮肤的丘疹，这种丘疹伴有疼痛。丘疹可能慢慢演变成大疱或者脓皮病，甚至坏疽，这种国内也比较少见。

骨髓纤维化，是起源于造血干细胞的一种恶性克隆性疾病，是骨髓增殖性肿瘤当中的一种。它的表现为骨髓的非造血成分增多而造血成分减少，从而出现全血细胞减少，导致贫血、出血、感染等情况。继而并发巨大的脾脏肿大。 原发性骨髓纤维化能否治好，首先，原发性骨髓纤维化的治疗方式，包括输血支持治疗、抗感染治疗以及某些药物治疗，例如沙利度胺、雄激素、刺激因子等。还有骨髓移植是唯一可能治好原发性骨髓纤维化的方式。但是骨髓移植由于它的技术条件、经济、并发症等多方面的因素，使得成功率并不是很高。

原发性骨髓纤维化本身并不是遗传性疾病，一般来说，他不会导致遗传。这是一个后天获得性的疾病。 它主要是由于基因的突变导致了骨髓当中，一些巨核细胞的增生，出现明显的亢进。而巨核细胞有形成一些炎症因子释放出来，导致机体的纤维组织大量增生，出现骨髓纤维化。在早期可以表现为白细胞轻度升高、血小板升高。到晚期，随着纤维化程度的加重，他可以有两种不同的转归方式，第一个变成骨髓衰竭性疾病，出现三系减少。白细胞红细胞以及血小板明显降低，患者呈现输血依赖。另外，就是伴有明显的脾脏增大。第二种情况就是转化成急性髓系白血病。

原发性骨髓纤维化本身并不是遗传性疾病，一般来说，不会导致遗传。这是一个后天获得性的疾病。 它主要是由于基因的突变导致了骨髓当中，一些巨核细胞的增生，出现明显的亢进。而巨核细胞又形成一些炎症因子释放出来，导致机体的纤维组织大量增生，出现骨髓纤维化。在早期可以表现为白细胞轻度升高、血小板升高。到晚期，随着纤维化程度的加重，可以有两种不同的转归方式，第一个变成骨髓衰竭性疾病，出现三系减少，白细胞红细胞以及血小板明显降低，患者呈现输血依赖。另外，就是伴有明显的脾脏增大。第二种情况就是转化成急性髓系白血病。

   原发性骨髓纤维化，是一种克隆性肝细胞病，常伴髓外造血，主要在脾脏，肝脏和淋巴结等，表现为幼粒细胞，幼红细胞性贫血，骨髓干抽和脾脏显著肿大等特点，与真性红细胞增多症，原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病均属慢性骨髓增殖性疾病，之间可相互转化，或合并存在。原发性骨髓纤维化的病人，本身的免疫力就比较低，所以饮食方面还是有很多的注意事项。   原发性骨髓纤维化的病人，应该注意不要服辛辣生冷油腻，食物，如火锅干锅烧烤，冰淇淋，雪糕等食物。也最好不要食用熏烤食物，腌制食物及煎炸食物。最好不要抽烟，也不要饮酒及酒类饮料。不要吃过于坚硬，或粗纤维的食物，以免损伤口腔粘膜，造成出血。可以服用红枣桂圆等补气血的食物。可以多吃动物蛋白含量高的食物，如，猪肉，牛肉，羊肉，鱼肉，鸡肉，补充体内所需的蛋白质。红肉，如牛肉，羊肉类，含有丰富的铁，是原发性骨髓纤维化病人需要的。肉类食物之中富含维生素b12，维生素b12，也是造血原料之一。多吃新鲜的蔬菜水果。新鲜的蔬菜水果中，富含叶酸，叶酸也是重要的造血原料之一。蔬菜和水果中，也含有丰富的维生素，其中维生素a和维生素c能阻止细胞发生恶变和扩散，维生素c能够防止化疗引起的损伤。原发性骨髓纤维化的病人，要注意荤素搭配，饮食平衡，不要偏嗜某一种食物。因为原发性千骨髓纤维化的病人，自身免疫力本身就比较低下，所以尽量避免外出就餐，在家做饭时，要尤其注意饮食卫生。

是恶性肿瘤。 原发性骨髓纤维化过去也叫做骨髓增殖性疾病，现在也称之为骨髓增殖性肿瘤。 骨髓纤维化是一种造血干细胞异常克隆所引起的成纤维细胞的反应性增生，常伴有JAK2基因的突变和细胞因子的异常，临床上其最主要的特征就是髓外的造血表现为明显的脾增大，肝脏也可以轻度中度的肿大。外周血中出现幼稚红细胞，幼稚粒细胞，并有贫血的现象等等。

上小学的小男生诺诺，在4天之前开始发热，当时家属认为是普通的感冒，就在家吃了两天药，没什么效果，而且今天早晨发现宝宝右侧腮腺部位发肿，伴有疼痛，于是就诊于医院。大夫说是腮腺炎病毒引起的流行性的腮腺炎，听说这个疾病可引起很多并发症，流行性腮腺炎能痊愈吗？家长急切地咨询。今天我们就讨论一下流行性腮腺炎这个疾病能否够痊愈这个话题。流行性腮腺炎，俗称“痄腮”。是冬春季节常在学龄期儿童中流行的一种呼吸道传染病。这是由病毒感染导致的，我们知道一般病毒感染是有自限性的，因此一般如果是轻型的单纯腮腺炎不治疗也可以自愈的。但是这并不是让大家等着不治疗，是需要采取一些措施，注意一些事项。比如忌酸饮食，可以外敷清热解毒的药物，这个疾病多数是可以治愈的，治疗后预后较好，而且患者得过腮腺炎后，体内产生的抗体会终身免疫，因此不会复发，再患有此病。但流行性腮腺炎容易出现并发症，如脑炎、胰腺炎、肾炎、心肌炎、睾丸炎或卵巢炎等，如果出现并发症，一定不要轻视，要住院正规治疗。有极少数会引起睾丸炎，严重时可导致睾丸萎缩，影响生育，造成后遗症。因此，我们做家长的要了解这种病的症状，以便做到早发现、早隔离、早治疗。不但预防疾病传播，又可减轻患者症状，同时还能避免后遗症的发生。

卵巢是女性性腺，属于女性最重要的生殖器官之一，主要作用是女性生育功能和分泌女性激素维持女性性征。卵巢位于子宫两旁，与同侧输卵管共同构成一侧附件。卵巢大小如小枣，通过卵巢悬韧带和卵巢固有韧带将其连接在盆壁和子宫角之间，因为位置深在且体积小，故卵巢在盆腔内活动度较大，并非固定不变的。卵巢的疾病除了附件炎外，较多的就是卵巢肿瘤性疾病了。哪些属于卵巢肿瘤呢？卵巢肿瘤的类型是比较复杂的，主要是因为卵巢肿瘤发生来源组织较多。卵巢肿瘤大致可以分为赘生性肿瘤，生理性肿瘤，上皮性肿瘤，性索间质来源的肿瘤，生殖细胞来源的肿瘤，其他胚层来源的肿瘤和转移性肿瘤等类型。各类肿瘤都可能有良性肿瘤和恶性肿瘤的之分。卵巢各类肿瘤最主要的表现就卵巢肿块的形式出现，超声表现为卵巢上的无回声团，低弱回声团，强回声团或者混合回声团等。故超声是筛查卵巢肿瘤的最好的工具之一。卵巢肿瘤的预后如何？卵巢良性肿瘤的预后比较好，而卵巢恶性肿瘤的预后比较差。卵巢恶性肿瘤是女性生殖系统三大恶性肿瘤恶性程度之首，主要是因为卵巢恶性肿瘤早期几乎没有任何症状，等到出现临床症状而就医的时候，一查出来几乎都是晚期卵巢恶性肿瘤了。所以，对于卵巢肿块要定期复查，必要时进行腹腔镜检查。

小儿肥胖症预后需要根据病因来说预后的。如果小儿肥胖症是因为饮食高能量、高蛋白、高脂肪的食物引起的单纯肥胖症，家长及孩子能坚持饮食调整及加强运动锻炼，预后还是很好的。如果孩子肥胖症是因为疾病导致的，如甲状腺功能减退或者肾上腺皮质功能亢进等引起的肥胖，则需要针对病因治疗，原发病控制好也肥胖症预后好，否则则体重不易控制。