先天性巨结肠是什么

         先天性巨结肠，又称先天性无神经节细胞症或赫什朋病，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便滞留在近端结肠，使该肠管肥厚扩张。

先天性巨结肠的临床表现

        1.排便排出，延缓顽固性便秘和腹胀。

      2.呕吐，营养不良和发育迟缓。

      3.直肠指检可显示直肠壶腹部空虚，拔指后由于近端肠管内积存大量粪便，可排除恶臭气体及大便。

先天性巨结肠的并发症

  1.  小肠结肠炎   尤其见于新生儿，患儿可有高热，高度腹胀，呕吐，排出恶臭，并带血的稀便，由于肠黏膜缺血处可产生水肿，溃疡，引起血便及肠穿孔，重者可导致渗出性腹膜炎，患儿可有脱水，酸中毒，死亡率极高。

2.肠穿孔   多见于新生儿，常见的穿孔部位为乙状结肠和盲肠。

3.继发感染   如败血症，肺炎等。

先天性巨结肠的治疗

  应进行根治手术，切除无神经节细胞长段和部分扩张的结肠，先天性巨结肠许多并发症发生在两个月内，要特别重视此期间的治疗。

1.保守治疗   口服缓泻剂，润滑剂，帮助排便；使用开塞露，扩张的刺激括约肌，诱发排便；灌肠治疗，肛管插入深度要超过狭窄段，每日一次注入生理盐水，柔腹后是灌肠水与粪水排出，反复多次，逐渐使积存的粪便排出。

2.手术治疗   包括结肠造瘘术和根治术。