中枢性性早熟诊断标准

中枢性性早熟的诊断依据： 一、第二性征提前出现，女孩儿在八岁以前，男孩在九岁以前出现第二性征。 二，血清促性腺激素水平升高，达到青春期水平。 三、性腺增大，女孩儿在B超下见卵巢容积大于一毫升，并可见多个直径大于四毫米的卵泡，男孩儿睾丸容积大于等于四毫升，并随着病程的延长，进行性增大。 四，线性生长加速。 五，骨龄超越年龄一岁或一年以上。 六、血清性激素水平升高至青春期水平。 以上六条当中1、2、3条是最重要的，并且是必须具备的。

中枢性性早熟的诊断依据： 一、第二性征提前出现，女孩儿在八岁以前，男孩在九岁以前出现第二性征。 二，血清促性腺激素水平升高，达到青春期水平。 三、性腺增大，女孩儿在B超下见卵巢容积大于一毫升，并可见多个直径大于四毫米的卵泡，男孩儿睾丸容积大于等于四毫升，并随着病程的延长，进行性增大。 四，线性生长加速。 五，骨龄超越年龄一岁或一年以上。 六、血清性激素水平升高至青春期水平。 以上六条当中1、2、3条是最重要的，并且是必须具备的。

中枢性性早熟在临床上并不少见，而对于中枢性性早熟的孩子如何诊断？是我们今天主要学习的内容，大致有以下几个方面。第一，询问病史以及体格检查，主要是询问家长孩子在生长发育状况，第二性征开始发育的时间以及进展情况，是否患有过中枢神经系统疾病，询问用药情况或是否服用过激素类的药物以及食物，体格检查方面主要是测量身高体重，检查外生殖器以及第二性征的发育情况，大致的判断中枢性性早熟的倾向，进行详细的分析确定针对性检查。第二，进行实验室检查，对于中枢性性早熟的患儿检查方面主要是检查下丘脑-垂体-性腺轴功能，其中激素六项的检查比较重要，包括促黄体生成素，卵泡刺激素，孕酮，睾酮，雌二醇等，同时也要进行肾上腺皮质激素前体物质17α-OHP的水平测定，必要时也要进行GnRH兴奋试验检查。第三，医学影像的相关检查，比如彩色超声多普勒的检查，女性患儿需要检测盆腔彩超，尤其是子宫附件卵巢的检查，主要是观察卵巢内是否出现多个直径大于0.4厘米的卵泡，同时要观察子宫、卵巢的大小以及发育情况，男性患儿主要是观察睾丸的容积情况，同时也应该进行骨龄的检测，而骨龄的检测主要是采取X线骨龄测定，中枢性性早熟的患儿骨龄会超前，必要时进行头颅磁共振显像（MRI）的相关检查，主要是观察是否有颅内肿瘤以及鞍区有无实性占位。

中枢性的性早熟一般诊断依据：第一要看是否有性启动，要做性激素的检查是否有青春期的启动，尤其是卵泡生成素和黄体生成素是否符合青春期的启动的特征。 第二，要做性腺发育的检查，包括性腺彩超的检查，女性的卵巢一般会有容积大于一毫升，并且可见多个直径大于四毫米的卵泡，对于男性来说，睾丸的容积会大于大于四毫升，代表性腺的发育，身高的迅速生长在童年期是较为平稳和缓慢的基础上出现了快速的增长，一般代表已经有青春期启动或者一个快速生长。 第三，诊断依据是女性可能增高，每年6到8厘米，可男孩儿可能达到9到7到九厘米。 第四，促性腺的激素升高至青春期的水平。 第五，出现骨龄的提前。

中枢性的性早熟一般诊断依据：第一要看是否有性启动，要做性激素的检查是否有青春期的启动，尤其是卵泡生成素和黄体生成素是否符合青春期的启动的特征。 第二，要做性腺发育的检查，包括性腺彩超的检查，女性的卵巢一般会有容积大于一毫升，并且可见多个直径大于四毫米的卵泡，对于男性来说，睾丸的容积会大于大于四毫升，代表性腺的发育，身高的迅速生长在童年期是较为平稳和缓慢的基础上出现了快速的增长，一般代表已经有青春期启动或者一个快速生长。 第三，诊断依据是女性可能增高，每年6到8厘米，可男孩儿可能达到9到7到九厘米。 第四，促性腺的激素升高至青春期的水平。 第五，出现骨龄的提前。

对于中枢性尿崩症诊断要点主要有以下五点： 一、尿量增多，对于中枢性尿崩症的患者来说，尿量可达到每天8到10升甚至更多， 二、低渗尿。尿渗透压要低于血浆的渗透压，通常要低于200mOsm/L，尿比重也通常较低，多在1.05到1.003以下。 三、在饮水不足的时候，通常会伴有高尿酸血症和高钠血症。 四、在应用加压素释放的刺激以后不能并不能使尿量减少，也不能使尿比重和尿渗透压提高。 五、在给予加压素治疗以后会有明显的效果，尿量会有所减少，尿比重和尿渗透压会有所升高。 因此满足以上五个标准是可以诊断中枢性尿崩症的。

中枢性甲减的诊断标准主要是看甲状腺功能当中的促甲状腺素的水平，对于原发性的甲减是甲状腺素、游离甲状腺素，三碘甲状腺原氨酸，游离三碘甲状腺原氨酸降低，促甲状腺素明显升高的。而中枢性的甲减，除了甲状腺素，三碘甲状腺原氨酸明显降低，其促甲腺素的水平也是降低的，不升高，或者是在正常范围内。因为甲减最先表现的是促甲状腺素，对于原发性的甲减，临床上常见的甲减95%见于原发性的甲减，促甲状腺素往往是先明显升高，再出现t3、t4的下降，而中枢性的甲减，促甲腺素的水平正常甚至降低，同时结合患者是否有颅内的病变，比如有垂体瘤，垂体瘤的术后、颅内的手术，或者是席汉综合征，也就是妇女在生产的时候有产后大出血，就出现了席汉综合征，这个也往往是出现中枢性甲减的一个既往史。

对于中枢性尿崩症诊断要点主要有以下五点： 一、尿量增多，对于中枢性尿崩症的患者来说，尿量可达到每天8到10升甚至更多， 二、低渗尿。尿渗透压要低于血浆的渗透压，通常要低于200mOsm/L，尿比重也通常较低，多在1.05到1.003以下。 三、在饮水不足的时候，通常会伴有高尿酸血症和高钠血症。 四、在应用加压素释放的刺激以后不能并不能使尿量减少，也不能使尿比重和尿渗透压提高。 五、在给予加压素治疗以后会有明显的效果，尿量会有所减少，尿比重和尿渗透压会有所升高。 因此满足以上五个标准是可以诊断中枢性尿崩症的。

真性性早熟，也就是中枢性性早熟诊断标准有：1.第二性征提前出现，女孩八岁前、男孩九岁前出现第二性征，以女孩出现乳房结节，男孩睾丸容积增大为首发表现；2.线性增长加速，年生长速率高于正常儿童；3.骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上；4.性腺增大：盆腔b超显示女孩子宫卵巢容积增大，且卵巢内可见多个直径大于4毫米的卵泡，男孩睾丸容积大于等于4毫升；5.下丘脑-垂体-性腺轴功能启动，血清促性腺激素以及性激素，达到青春期水平。以上五点，第1、4、5，最为关键。

真性性早熟，也就是中枢性性早熟诊断标准有：1.第二性征提前出现，女孩八岁前、男孩九岁前出现第二性征，以女孩出现乳房结节，男孩睾丸容积增大为首发表现；2.线性增长加速，年生长速率高于正常儿童；3.骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上；4.性腺增大：盆腔b超显示女孩子宫卵巢容积增大，且卵巢内可见多个直径大于4毫米的卵泡，男孩睾丸容积大于等于4毫升；5.下丘脑-垂体-性腺轴功能启动，血清促性腺激素以及性激素，达到青春期水平。以上五点，第1、4、5，最为关键。