球形红细胞增多症原因

球形红细胞增多症的原因约75%为常染色体显性遗传，15%为常染色体隐性遗传，无家族史的散发病例可能为新发生的基因突变所致。 病理基础为红细胞膜蛋白，致膜骨架蛋白缺陷，细胞膜脂质丢失，细胞表面积减少，细胞球形变。红细胞的变形性和柔韧性降低，当通过脾脏时容易被破坏，出现血管外溶血性贫血。脾脏不仅扣留了破坏球形红细胞。脾脏微环境也不利于红细胞的生成，低ph，低葡萄糖和ATP浓度，以及附近巨噬细胞在局部高浓度氧自由基都可对细胞膜造成进一步的损害，造成球形红细胞变形性和进一步的降低，加速了体内的破坏。