原发性骨髓纤维化是恶性肿瘤吗

是恶性肿瘤。 原发性骨髓纤维化过去也叫做骨髓增殖性疾病，现在也称之为骨髓增殖性肿瘤。 骨髓纤维化是一种造血干细胞异常克隆所引起的成纤维细胞的反应性增生，常伴有JAK2基因的突变和细胞因子的异常，临床上其最主要的特征就是髓外的造血表现为明显的脾增大，肝脏也可以轻度中度的肿大。外周血中出现幼稚红细胞，幼稚粒细胞，并有贫血的现象等等。

        在讲原发性骨髓纤维化的并发症之前，首先要说一下什么是“原发性骨髓纤维化”。原发性骨髓纤维化多见于中老年人，是一种原因不明的造血干细胞异常增殖所导致的慢性的骨髓增生性疾病。临床上主要表现为脾脏的明显肿大，血涂片中可以出现畸形的红细胞，以及数量不一的幼稚红细胞和粒细胞，骨髓的病理学检查显示骨髓纤维组织增生明显。       常见的并发症有以下几种。       1.肝硬化，这个是由于肝血管窦周围血管阻塞及肝窦髓外造血引起门静脉血流量增加所致。       2.肾结石及痛风性关节炎，由于异常增生的细胞增多，寿命短，破坏以后，导致尿酸明显升高，高尿酸血症可以使部分患者出现肾结石以及痛风性关节炎的症状。       3.感染和发热。由于患者造血功能异常，白细胞的数量减少和质量缺陷，不能发挥正常的防御功能，容易出现机会性致病菌的感染，感染以肺部及肠道为多，感染后的首发症状就是发热。       4.合并免疫性疾病。比如系统性血管炎，干燥综合症，炎性肠病，复发性多软骨炎，坏死性脂膜炎，桥本甲状腺炎等。        5.脾功能亢进。由于骨髓以外器官的造血功能代偿性造血，尤其是脾脏，因此出现脾脏肿大及脾功能亢进的表现，荣腹水，肝脾肿大，食管胃底静脉曲张，消化道的出血，门静脉高压，门静脉血栓等。

      原发性骨髓纤维化是一种少见的疾病，是骨髓增值性疾病的一种类型，原因不明，治疗也没有特效方法。那么得了这种病，预后会怎么样呢？今天就来说说预后情况这个话题。      我们要知道，原发性骨髓纤维化是血液的恶性肿瘤。既然是恶性肿瘤，那么预后一般都不会很理想。骨髓增值性疾病包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化这三种类型，而原发性骨髓纤维化是这三种类型中预后最差的。通常，我们会用5年生存率能衡量肿瘤的预后情况，如果不超过5年，则一般都比较差。原发性骨髓纤维化的大部分病人的生存时间是3-5年，而且5年的生存率是年龄和性别相匹配的一般人群的一半，只有1/5的病人能生存到10年，所以生存率很低。如果出现急性骨髓纤维化，则病程短，病情凶险，多在1年内死亡。更不好的是，有1/5的病人会在10年内转化为白血病，这样让疾病更加糟糕。      既然原发性骨髓纤维化的生存率低，那么有什么原因造成这样的呢？年纪大、血红蛋白低、白细胞高、全身不适等是导致不良预后的因素。而感染、心力衰竭，脾切除术引发的并发症以及白血病转化等则是导致原发骨髓纤维化病人常见的死亡原因，其中，白血病转化占这些原因的1/3左右。所以说，一个年纪大而且贫血的病人，一个感冒都可能要了他的命。      综上所述，原发性骨髓纤维化的预后不太好，5年生存率不高，也很容易引起死亡，所以对这个病一定要警惕及重视。

       今天，有朋友咨询关于原发性骨髓纤维化的问题，原发性骨髓纤维化是一种什么病？原发性骨髓纤维化有哪些症状呢？为什么会出现原发性骨髓纤维化？下面我们就具体聊一聊原发性骨髓纤维化都有哪些症状。        其实，原发性骨髓纤维化一开始发病是比较隐蔽的，并没有比较特别典型的症状，因此往往不被发现，或者被诊断为其他的疾病。原发性骨髓纤维化的病程进展也十分的缓慢，有的原发性骨髓纤维化的病程达几年，甚至长达十多年都没有确诊。这个时候惟一的临床表现就是脾肿大，一开始的脾肿大也不是十分的明显，有一部分患者朋友是在日常体检时，外科医生查体发现了脾肿大，最终检查后确诊为本病的。或因其他病症检查时发现本病。 1，脾肿大到一定程度后很多患者会出现左上腹的牵拉感，按压胃部或者上腹部的时候出现胃部出现饱胀感，有一部分患者出现胃口不香，饮食减少。 2，有一部分患者脾肿大，伴有肝肿大，大多为轻至中度肿大，脾切除后，还有一部分患者，依然有进行性的肝肿大。3，纤维造血性髓外肿瘤，肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化。4，因为骨髓造血细胞过度的增殖，患者代谢亢进，出现盗汗，神疲乏力，低热，显瘦等。5，门静脉高压症和腹水6，骨髓衰竭，原发性骨髓纤维化晚期，因为骨髓造血障碍出现贫血。还有一些其他的临床表现，（1)骨痛：这种情况国内病例比较少见，出现原因不明的下肢疼痛。   (2)皮炎：表现为突出皮肤的丘疹，这种丘疹伴有疼痛。丘疹可能慢慢演变成大疱或者脓皮病，甚至坏疽，这种国内也比较少见。

骨髓纤维化，是起源于造血干细胞的一种恶性克隆性疾病，是骨髓增殖性肿瘤当中的一种。它的表现为骨髓的非造血成分增多而造血成分减少，从而出现全血细胞减少，导致贫血、出血、感染等情况。继而并发巨大的脾脏肿大。 原发性骨髓纤维化能否治好，首先，原发性骨髓纤维化的治疗方式，包括输血支持治疗、抗感染治疗以及某些药物治疗，例如沙利度胺、雄激素、刺激因子等。还有骨髓移植是唯一可能治好原发性骨髓纤维化的方式。但是骨髓移植由于它的技术条件、经济、并发症等多方面的因素，使得成功率并不是很高。

原发性骨髓纤维化本身并不是遗传性疾病，一般来说，他不会导致遗传。这是一个后天获得性的疾病。 它主要是由于基因的突变导致了骨髓当中，一些巨核细胞的增生，出现明显的亢进。而巨核细胞有形成一些炎症因子释放出来，导致机体的纤维组织大量增生，出现骨髓纤维化。在早期可以表现为白细胞轻度升高、血小板升高。到晚期，随着纤维化程度的加重，他可以有两种不同的转归方式，第一个变成骨髓衰竭性疾病，出现三系减少。白细胞红细胞以及血小板明显降低，患者呈现输血依赖。另外，就是伴有明显的脾脏增大。第二种情况就是转化成急性髓系白血病。

   原发性骨髓纤维化，是一种克隆性肝细胞病，常伴髓外造血，主要在脾脏，肝脏和淋巴结等，表现为幼粒细胞，幼红细胞性贫血，骨髓干抽和脾脏显著肿大等特点，与真性红细胞增多症，原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病均属慢性骨髓增殖性疾病，之间可相互转化，或合并存在。原发性骨髓纤维化的病人，本身的免疫力就比较低，所以饮食方面还是有很多的注意事项。   原发性骨髓纤维化的病人，应该注意不要服辛辣生冷油腻，食物，如火锅干锅烧烤，冰淇淋，雪糕等食物。也最好不要食用熏烤食物，腌制食物及煎炸食物。最好不要抽烟，也不要饮酒及酒类饮料。不要吃过于坚硬，或粗纤维的食物，以免损伤口腔粘膜，造成出血。可以服用红枣桂圆等补气血的食物。可以多吃动物蛋白含量高的食物，如，猪肉，牛肉，羊肉，鱼肉，鸡肉，补充体内所需的蛋白质。红肉，如牛肉，羊肉类，含有丰富的铁，是原发性骨髓纤维化病人需要的。肉类食物之中富含维生素b12，维生素b12，也是造血原料之一。多吃新鲜的蔬菜水果。新鲜的蔬菜水果中，富含叶酸，叶酸也是重要的造血原料之一。蔬菜和水果中，也含有丰富的维生素，其中维生素a和维生素c能阻止细胞发生恶变和扩散，维生素c能够防止化疗引起的损伤。原发性骨髓纤维化的病人，要注意荤素搭配，饮食平衡，不要偏嗜某一种食物。因为原发性千骨髓纤维化的病人，自身免疫力本身就比较低下，所以尽量避免外出就餐，在家做饭时，要尤其注意饮食卫生。

疑似恶性肿瘤从字面上的意思就是怀疑是恶性肿瘤可能性偏大。 首先可能是来源于体格检查报告，比如能够摸到表面比较硬的、活动度差的肿块，不像良性的。其次常常来源于影像学报告，比如腹部B超报告提示有实性肿块，比如胸部CT发现的肺部结节形态上有毛刺、有胸膜粘连像恶性的，还有一些特殊检查，比如胃镜、肠镜发现了为肠腔或者肠腔内的不像普通良性息肉的肿物，还有这句话可能来源于病例，报告发现了一定的异形的细胞，怀疑是恶性的，但还不敢肯定，总之如果有疑似恶性肿瘤就要尽早争取早日明确病理诊断。

主要表现为局部的肿物、出血、梗阻、淋巴结肿大等。 从临床上来看，不同部位的恶性肿瘤所表现出来的临床症状是有很大不同的，需要积极的结合患者的临床症状进行相关的辅助检查来排除或者确诊恶性肿瘤。恶性肿瘤的临床症状和普通的良性疾病，比如炎症、良性肿瘤、囊肿、血管瘤所表现出来的症状是有很多相似之处的，通过局部的内镜或者穿刺活检病理诊断，可以明确肿物的良恶性情况，然后再结合具体的分期选择手术放化疗等合理的治疗方案，尽可能的控制恶性肿瘤的发展，延长患者的生命。

肾脏的恶性肿瘤手术切除以后是会有一定的复发率，这个主要取决于恶性肿瘤的大小、对肾脏侵犯的程度、肿瘤是不是侵犯透了肾包膜，它的分期等等这些因素决定。一般来讲，早期的肾脏的恶性肿瘤切除了之后很少会有复发。但是如果说肿瘤太大，已经侵犯了肾脏的包膜，甚至有的肿瘤都侵犯穿透了肾脏，局部复发的机会很大。不论左肾还是右肾，发生恶性肿瘤明确了之后，还是以治疗手术治疗为主。通过手术以后，把肿瘤切除，同时切出来的肿瘤可以做病理病理类型，了解它的病理类型了之后，可以进行一些针对性的药物治疗，肾脏的肿瘤不论多晚都要积极治疗，因为大多数人预后还是很好，通过积极的治疗可以达到长期生存的作用。