目前听神经瘤的病因并不明确，临床上5%左右的听神经瘤会出现双侧听神经瘤，通常发生于神经纤维疾病，是一种比较明确的显性遗传疾病，主要是生殖细胞基因异常，也就是NF2基因失活或出现变异引起。
此类患者病因相对来说比较明确，但对于其他病人，也就是95%的单侧听神经瘤人群，发病原因还不清楚，但与以下几种因素有关：1、脑膜炎有炎性创伤造成。2、电离辐射引起。
